原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤。病因尚不明确，本病慢性起病，临床表现以脾大、贫血为主，常见疲劳、纳差、左上腹不适、骨痛。骨髓穿刺常干抽，本病预后差异大，中位生存期为 4 ～ 5. 5年。

本病病性属虚实夹杂，正虚而邪实。其正虚主要责之于脾肾两脏。分析病因病机，可见瘀血是贯穿本病始终，影响虚实转化的重要因素，因此治疗当攻补兼施，活血化瘀，补益脾肾，散结软坚。根据此原则拟定了临床治疗原发性骨髓纤维化的基本方: 丹参，川芎，赤芍药，桃仁，炙鳖甲，莪术，半枝莲，苦参，枳壳，郁金。

方中以丹参 、 川芎 、 赤芍 、 桃仁活血 化瘀，鳖甲 、 莪术破血消积，半枝莲 、 苦参解毒，枳壳 、 郁金行气，共奏活血通络，软坚缩脾，抑纤行气之功 。

经验方中多种药物都有一定的抗纤维化和纤溶 作用 。 丹参可抑制过度增生的纤维母细胞，部分阻 断转化生长因子 β 的信号转导过程 。 川芎既能 促进纤维蛋白降解，又能减轻骨髓细胞的损伤，促进 骨髓微环境的修复 。 赤芍可激活纤溶酶原，促进 纤维蛋白溶解 。 桃仁不但能提高胶原酶活性，还 有直接的纤溶促进作用 。 莪术可抗纤维组织增 生，提高免疫保护效应，升白细胞，还能减轻化疗药 物的不良反应。 鳖甲其中的活性肽成分可通过 多种途径发挥抗纤维化效用，是中医治疗胁下积块 的要药 。 现代药理研究还表明，以上药物都具有 明确的抗肿瘤作用 。 半枝莲等清热解毒药物可通过抑制细胞增殖 、 诱导凋亡 、 分化及逆转 、 调节机体免疫水平 、 调控细 胞信号通路及传导 、 抗突变 、 抑制血管生成和抗多药 耐药等多种途径发挥抗肿瘤作用 。 苦参中的苦 参碱还具有抗纤维化作用，黄酮类成分则有较强的 酪氨酸酶抑制活性 。 枳壳 、 郁金等行气药物可 使气行则血行，有助于消除瘀血，而且能有效改善本 病脾大 、 贫血所致腹胀 、 纳呆症状。