男性患者，47岁

主诉：反复胸痛半年，加重10天

现病史：患者于半年前无明显诱因出现胸痛，呈压榨性，并向肩部放射，持续约1-3分钟可缓解。外院心电图提示心肌缺血，经治疗后效果不佳来我院进一步诊治

冠状动脉造影：冠状动脉无明显有意义狭窄

心电图：STT改变

心脏超声：未见明确异常

化验检查：ANCA相关检查阴性，血清IgG4:213mg/dl；临床检查IgG4值明显增高。

可能诊断：

1. 冠状动脉粥样硬化

2. 大动脉炎

3. 冠状动脉周围炎，IgG4相关性疾病

4. 川崎病

5. 冠状动脉壁内血肿

治疗前图像：

图1

图2

图3

图4

图5

征象描述：

冠状动脉左主干、前降支、对角支、回旋支及右冠状动脉管壁弥漫性均匀增厚，呈肉肠卷状，套袖状改变，所示各冠状动脉未见明显狭窄征象。

结论：冠状动脉周围炎，考虑为IgG4相关性疾病

治疗：患者行冠状动脉CT后行小剂量激素治疗，心绞痛症状明显缓解；血清IgG4水平下降。

治疗后图像：一年后复查示

图6

图7

鉴别诊断：

一、 冠状动脉粥样硬化：较少弥漫性管壁增厚，一般具有粥样斑块，可钙化或非钙化可引起或不引起局限性偏心性狭窄；

二、 大动脉炎累及冠状动脉：罕见，活动期可以以动脉壁的增厚为主，与此病影像学鉴别困难，晚期形态学上以狭窄为主，此时借助临床化验可予以鉴别；

三、 川崎病：多见于小儿，以冠状动脉瘤多见，多累及冠状动脉近段；

四、 冠状动脉夹层或壁内血肿：起病急，多与介入操作相关，范围局限，症状较重，影像上以管壁增厚为主，且以偏心性增厚多见，同心圆状增厚罕见，仅累及单支。

病例解析：

病理特点：

1、单个或多个组织器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；显著的淋巴细胞及浆细胞浸润组织且伴有严重的纤维化 ；血清IgG4水平升高 （≥135 mg／dL），IgG4 阳性浆细胞浸润 （＞10个／HPF）和 （或）IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的40％以上。

2、侵犯冠状动脉：IgG4 阳性浆细胞浸润冠状动脉外膜 ，冠状动脉纤维化，常以回旋状或席纹状排列。 形态学观察显示冠状动脉外膜受累并呈硬化性改变，呈肉肠卷样变化。

病变位置：

1. 累及动脉系统可形成主动脉及其分支动脉周围炎等。

2. IgG4相关性疾病单纯累及冠状动脉少见，临床难以与冠心病区分，但是冠心病患者血清IgG4水平正常。

影像学征象： CT及MR可发现受损冠状动脉弥漫性肿涨，部分病例报告呈囊状改变，可形成动脉瘤样扩张。