患者汤忠秀，性别： 女，年龄：45，职业：农民

主诉：气短、咳嗽、咳痰20余年，加重伴发热4天。

现病史：患者20年前无明显诱因出现活动气短，偶有咳嗽伴少量咯血，“感冒”后加重，咳嗽、咳黄脓痰，多次于当地医院予抗感染、化痰、平喘处理后症状缓解。1997年于当地医院行支气管镜检查，自诉有声带结节，术中取活检时明显出血遂未做活检。2015-09-04入苏州永鼎医院就诊，行胸部CT平扫（2015-09-04）考虑两肺多发支气管扩张；两肺少许陈旧性病灶。临床诊断为：支气管扩张，后于我院住院治疗。4天前，患者受凉后出现发热，体温最高38℃，咳嗽、咳黄痰，于当地吴江市第一人民医院查血常规16.13*10^9/L，N 11.2%。胸片：符合支气管炎伴两肺感染X线征象，静滴“左克”等药物治疗（药物及剂量不详）4天，体温降至正常，但仍有咳嗽、气短不适。

既往史：无其他内科慢性疾病，有无结核等传染病史

个人史：无吸烟史，无特殊接触史（如粉尘、活禽、疫区、传染病患者等）

查体：声音嘶哑，口唇无发绀，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，听诊双呼吸音清，双肺及气管吸气相可闻及干鸣音。心界不大，心率84次/分，节律规整，各瓣膜区听诊未闻及杂音。

辅助检查：

血沉（2015-10-08）：24mm/H；。

血沉（2015-10-12）：红细胞沉降率: 9mm/H；。

血常规（2015-10-12）：白细胞计数: 5.36X10^9/L；中性粒细胞百分比: 65.5%；淋巴细胞百分比: 26.7%；。

高敏感C反应蛋白 （2015-10-08）： 34.4mg/L；

高敏感C反应蛋白 （2015-10-12） ：3.5mg/L

心脏标志物（2015-10-14）：心肌肌钙蛋白T: <0.003ng/ml；肌酸激酶MB质量: 0.5ng/ml；。

（2015-9-22）我院气管三维重建CT示：气管、主支气管及其分支形态欠规则，管壁见明显增厚，管腔内壁凹凸欠光整，肺门处支气管管壁明显增厚，可见少许钙化，肺门处支气管管腔局部狭窄，远端分支管腔扩张呈囊柱状。见图1—图4。

图1

图2

图3

图4

入院后诊治经过

入院后患者于2015-10-1于全麻下行 (气管（或支气管）镜中)支气管镜活检术

手术经过：患者全麻后经口喉罩机械通气支持下，经三通通气管插入纤支镜观察，见气管、左右支气管及各分支弥漫性胶冻样增厚，触之易脱落。于左主及右中间支气管增厚处行活检送病理检查。活检后观察未见活动性出血。

病理诊断

1.（支气管）见较多嗜伊红物质，散在粘膜上皮细胞，待特染助诊。

2.补充报告（2015-10-16）：（支气管）破碎粘膜上皮伴弥漫性淀粉样物质沉着。见图5

3.免疫组化（2015-N16002)：15S32397-001：CK7(上皮+),CD68(组织细胞+),TTF-1(上皮+),P63(部分上皮细胞+)

4.特染：刚果红（+），见图6，网染（示网状纤维较少），AB（-）,PAS（-）

图5

图6

诊断：支气管肺淀粉样变

治疗：

目前仍有无有效治疗方法

1.局部治疗:(局限性病变)

Nd:YAG 激光

Cryotherapy 冷冻疗法

Rigid bronchoscope 硬质支气管镜

External beam radiation therpy 外放射治疗

2.免疫抑制治疗（系统性病变）

系统性病变：多数学者认为气管支气管淀粉样变为自身免疫过程所致，因此治疗以免疫抑制治疗为主。最常见的类型为AL型，多与骨髓瘤和B细胞肿瘤有关，但潜在的分泌细胞很难发现。

秋水仙碱：反应率很低

马法兰+强的松:疗效较秋水仙碱稍好

硼替佐米（万珂）：降低单克隆免疫球蛋白轻链过度沉积

3.自体干细胞移植术