ICUS是MDS的前期表现吗？

有一类血液学疾病，一系或多系髓系血细胞( 红细胞、中性粒细胞和血小板) 减少, 持续至少6个月。类似于MDS，但是不符合骨髓增生异常综合征(MDS)最低诊断标准；除外其他血液系统和非血液系统疾病导致的血细胞减少。简言之, 这类血细胞减少,不能诊断为既往已知的任何一种血细胞减少症(意义未明) , 即ICUS。

ICUS的提出是血细胞减少症研究发展的必然结果。最初的血细胞减少患者在排除了急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血细胞尿白尿症( PNH )和其他系统疾病后, 即诊断为再生障碍性贫血( AA ), 随后研究发现部分AA转化为急性白血病, 随即提出了白血病前期的概念, 以后又衍生为MDS。再后来, 发现了大颗粒淋巴细胞白血病( LGLL)。随后在较长的时间内, 凡是骨髓增生不减低无法诊断为AA的血细胞减少的患者, 在排除了PNH、LGLL后, 绝大多数被诊断为MDS。随之MDS成为血细胞减少症的“回收站”。“免疫性MDS”、“非克隆性 MDS”等概念随之而出,使MDS的诊断十分混乱。世界卫生组织(WHO)为规范MDS的诊断,组织全球血液学权威专家在充分讨论的基础上, 利用循证医学的证据, 提出了MDS的WHO 诊断标准, 将MDS归入髓系肿瘤性疾病。 2005年第八届国际骨髓增生异常综合征（MDS）大会上，首次提出“意义未明的特发性血细胞减少症（Idiopathic cytopenia of uncertain (undetermined) significance，ICUS）”概念。欧美多位专家在WHO标准基础上又提出了 MDS最低诊断标准(维也纳标准),并正式提出了ICUS的概念, 再次明确了MDS是骨髓发育异常的髓系肿瘤性疾病, AA、MDS、PNH、LGLL 等血液系统疾病之外, 还存在未被认知的ICUS, 这与国内研究发现一致。WHO最近更新的《血液和淋巴系统肿瘤分类》( 2008) 也正式引入了ICUS的概念。