骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)是2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中新设立的一大类髓系肿瘤,作为克隆性造血干细胞疾病,其临床、血液学具有骨髓增生异常(MD)和慢性骨髓增殖性疾病(cMPD)双重特点,即骨髓中髓系细胞1系或2系具有MDS的病态造血现象和凋亡过度,这种发育异常且为无效造血,导致外周血中该系细胞减少且形态异常,又有cMPD的髓系(粒、单、红、巨核系)一系或多系细胞的过度增殖且为有效造血,引起外周血该系血细胞增多伴有或不伴有发育异常。常见症状有疲乏无力、贫血、食欲不振、消瘦、腹部不适、左上腹胀满、盗汗、低热等,同时有肝脾肿大明显。其中慢性粒-单核细胞白血病及不典型慢性髓系白血病主要发生于老年人,中位发病年龄65~ 75岁,中位生存期多为20~ 40个月,后者预后更差,目前尚无满意的治疗方法。

疾病是邪正相争的结果,邪是病邪,正是精气,所以中医学有“邪气盛则实,精气夺则虚”。《素问·五常政大论》载:“经络以通,血气已从,复其不足,与众齐同”。即指出治血实应疏通血脉,除去血实;而血气虚衰,又应复其血气,从而平调阴阳。MD/MPD因其疾病本质以及临床表现的双重性,病机为邪毒与营血相抟,结成癥瘕,故其表现既有因虚劳而致的脾肾精气之不足,又有血实瘀结之盛候,治疗总以补虚化瘀为主旨

临床症状多见:腹中结 块,面色灰黯,形体羸瘦,午后低热盗汗,倦怠乏力, 头晕耳鸣,动则心悸,胃纳不佳,夜寐一般,二便尚 调。舌淡暗或紫,苔薄腻。

治则:化瘀散结,补虚消癥。

药:可选膈下逐瘀汤合三才封髓丹加减。

药用当归、 川芎、桃仁、赤芍、五灵脂、牡丹皮、延胡索活血化瘀, 配合香附、乌药、枳壳调达肝脾、行气止痛;人参可改 用太子参、甘草补脾缓中,与化瘀药物合用,益气以 通络脉;扶正不离补养真阴,故有熟地黄、天冬;内有 邪毒伏热,伤其精髓,用黄柏坚阴制火,佐砂仁行气 宽中,取方意为得阴以秘阳,使水火既济,精归于肾, 以精生血。

加减:若气虚为甚,佐大 剂黄芪合当归,偏重补气,以气生血;血虚常责肾 阴亏虚不能化血,用熟地黄、枸杞子、山茱萸补养 肾阴 ;阴损及阳,加用鹿角胶、龟甲胶、菟丝子 等阴阳互济,以生精血;若邪热内伏,可用白花蛇 舌草、半枝莲、山豆根、大青叶等清解伏热;若真阴 难复、伏热较甚,可加用生地黄、玄参、鳖甲、地骨 皮滋阴降火;若腹中癥块增大,可合用鳖甲煎丸加 黄药子、猫爪草、山慈菇、蛇六谷化瘀软坚,消补兼 施;脾失健运,胃纳不佳,则可取陈皮、沉香曲、鸡 内金等扶脾和中;夹有湿热阴亏,加用半夏、竹茹、 石斛养阴利湿;若白细胞或血小板总数明显升高, 外周血见幼稚细胞,则可加用青黄散 等帮助驱邪。

疲乏、贫血、食欲不振、腹部不适,膈下逐瘀汤合三才封髓丹主之

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