重症肌无力是一种神经-肌肉接头处因为乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替。

在临床上表现的主要特征就是局部或全身横纹肌在活动的时候容易产生疲劳无力,经过休息或用抗胆碱酯酶药物之后可以得到缓解,但也可能会累及到心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

运动神经元是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动和锥体束为主的一组慢性进行性疾病。

运动神经元在临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹,例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的请情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也被称作为“渐冻人”。

典型的单侧眼睑下垂

重症肌无力患者具有一段很长时间的缓解期,但就本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。

那么下面来看下重症肌无力的发病原因有哪些呢?

一、患者的自身免疫系统出现异常,临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经过治疗后临床症状消失,但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

二、身体方面因素,内分泌障碍,甲状腺功能亢进等疾病都可能引起重症肌无力。

三、外部的环境因素也会导致重症肌无力,例如环境污染可以造成免疫系统下降;过度的劳累使身体免疫功能紊乱;病毒的感染或使用某些抗生素药物等诱发某些基因缺陷。

四、在精神因素方面也很为关键,过度的疲劳是由于长时间的坐立玩麻将、玩电脑游戏等发病的,因此要懂得劳逸结合,保持心情舒畅,是非常重要的细节。

全身无力

此外,重症肌无力患者表现的症状哪些比较明显呢?

1、眼睑下垂:又称为耸拉眼皮。据数据发现发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤其以儿童为多见。早期症状表现多为一侧下垂,晚期就是双眼睑下垂,还有不少的病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耸拉下来了,即出现左右交替眼睑下垂现象。这是重症肌无力症状的表现之一。

2、全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但是病人长感到严重的全身无力,肩膀不能抬起,手也不能提起,蹲下去的时候就站不起来了,甚至连最基本的洗脸和梳头的简单动作都要靠别人来帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,但是干一会儿活又会明显加重,好像是装出来似的,这些都是重症肌无力的症状表现。

3、呼吸困难:这是重症肌无力患者出现的最严重的一个症状,因为呼吸肌受累,患者感觉气短、胸闷憋气、呼吸困难、换气功能障碍出现口唇及指端发紫,严重者不能自己主动呼吸,如果不能及时的抢救治疗,会出现呼吸窘迫、呼吸衰竭甚至呼吸停止,在短时间内可以让病人致死。

4、饮食呛咳吞咽困难:由于伸舌困难,食物在患者口腔内搅拌无力,未能得到充分的咀嚼,加上咽喉间神经肌肉麻痹,食物不能正常吞咽,用餐时间明显延长,进干硬的食物更为严重,在喝水的时候,有时误入器官发生呛咳,重者水从鼻孔呛出,感觉非常的痛苦。

伟大的物理学家——霍金(运动神经元)

运动神经元属于神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞一集皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的特征。

至今运动神经元的病因尚不明确,那么运动神经元发病的可能性原因有哪些呢?

一、自身的免疫与病毒感染:有研究表明是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,但也有研究认为人类的免疫缺陷病毒可能会损伤脊髓,从而引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。

二、金属元素的过量或缺失:有学者认为与某些金属的中毒和某些金属元素缺乏有关系。

三、其他因素:有学者认为有遗传因素。根据资料统计5%~10%的病例有家族遗传倾向,此外还有人认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。

运动神经元

此外,运动神经元在临床诊断上分型为一下几种:

●若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症,常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩长可见肌束震颤,无感觉障碍。

●若病变以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化症,临床表现双侧锥体束有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。

●若上、下级运动神经元同时存在,则称为进行性延髓麻痹。最初是舌肌运动容易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有事可有咀嚼肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。

从临床上验证,进行性脊及萎缩症、肌萎缩侧索硬化症最为常见。

★肌萎缩侧索硬化症:临床上有数据资料显示,发病率为4-6%,大约又有5%-10%属于常染色体显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随着年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索硬化症由于预后较差,临床治疗难度大。

神经系统

从诊断的结果中看到运动神经元的症状表现:

1、单侧或双侧手肌无力、并且带有明显的颤动,位于手外侧的鱼际穴部位出现肌肉萎缩。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或者喝水呛咳,呼吸困难,弹液不易咳出。

4、四肢无力、行走困难、动作不协调、震颤、鹰爪手、声音嘶哑、鼻音重、构音不清,甚至不能说话,吞咽困难、饮水呛咳,甚至不能饮食等症状。

经过综上所述,我们可以看出,重症肌无力和运动神经元病都会出现说话不清,还有饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状,但是重症肌无力出现上述症状的时候时轻时重,没有舌肌及四肢肌束颤动,也没有舌肌萎缩,一般没有四肢肌肉萎缩,但后面的症状都是会出现在运动神经元病患者的身上。

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