UIP/IPF 是特发性间质性肺炎(IIP)最重要的亚型。UIP是一种影像学类型,IPF 是与 UIP 相关的临床诊断,组织病理学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎 (UIP) 的特征。其病变局限于肺部,但临床预后极差,中位生存期估计为3.8年。

慢性过敏性肺炎(CHP)

慢性过敏性肺炎(CHP)是在遗传易感个体中发生的一种间质性疾病,是由于对慢性吸入环境中各种抗原(真菌,细菌,原生动物和动物蛋白或低分子化合物等)的过度免疫反应引起。伴随长期炎症,伴有进行性纤维化和闭塞性细支气管炎的CHP可能进展,纤维化常以蜂窝肺为特征,因此在慢性晚期阶段,组织病理学可能与UIP或纤维化型NSIP相似。因此,CHP易与UIP/IPF相混淆。

CHP好发于老年女性群体。然而,鉴于该疾病常常未被识别或误诊,且暴露条件因接触强度(通常较低),不同地点和不同国家而异,因此难以评估CHP的准确发病率或患病率。疾病发作隐匿,劳累性呼吸困难逐渐增加,干咳,乏力和体重减轻。由于患者很少将症状与环境暴露相联系,并且呼吸症状的发作是渐进的,医生常常会将此疾病误诊为另一种间质性肺病,如UIP/IPF而进行治疗。每例有隐匿呼吸症状的患者均应进行怀疑性诊断,职业环境暴露/爱好(如养鸟、干草料、家中的羽绒被和枕头、污染的呼吸机)对诊断是至关重要的。敏感性证实(沉淀素试验),以及HRCT上ILD的一致性类型支持准确诊断。相反,病理诊断通常不需要,即使在UIP类型的情况下,获得的结果也可能表现出与该疾病相关的特征。通过详细的病史和HRCT影像学评估,可避免侵袭性肺活检。

CHP的预后因患者而异,取决于接触吸入性抗原的持续时间。尽管急性和亚急性类型预后良好,即使避免了推测的抗原和进行治疗,CHP也可能进展为纤维化性肺病,最终导致呼吸衰竭。

除了避免进一步的抗原暴露外,如果患者表现出进行性功能障碍并且可以将免疫抑制剂添加至糖皮质激素治疗中,通常推荐患者使用糖皮质激素治疗。

影像学

过敏性肺炎可分为急性、亚急性和慢性。影像学中慢性过敏性肺炎最可能与UIP混淆。CHP经常被误诊为IPF,这非常令人痛心,因为早期识别疾病并清除抗原可以治愈此疾病。影像学上CHP不同于UIP,主要是因为它不是外周的,而是一种以呼吸道为中心的疾病。其次,CHP是以上肺叶受累为主,而UIP是以下肺叶受累为主(图1)。第三,CT呼气相时,CHP经常显示空气潴留。UIP不常有空气潴留,当出现时,需考虑类风湿性关节炎的诊断可能。

图1 慢性过敏性肺炎(CHP)以上叶受累为主,气道为中心,常见空气潴留。此图中可见气道为中心的分布

鉴别诊断

➤CHP与UIP一样是异质的,但其支气管血管分布使其与UIP不同。空气潴留在诊断CHP时也很重要,因为UIP中空气潴留罕见。

➤UIP中常见肺气肿,但在CHP中罕见。

相关文章