起源于动脉

1. 动脉狭窄：

头颈部动脉狭窄所导致的血流速度加快是导致搏动性耳鸣的常见原因，尤其当狭窄部位临近颞骨岩部时，如颈动脉 C2 岩骨段。少见情况，当对侧颈动脉闭塞时，同侧颈动脉血流代偿性增快导致的单侧耳鸣有时可为患者的唯一主诉。

造成的头颈部动脉狭窄的病因繁多，在不同的年龄段患者中的发病率存在差异：动脉粥样硬化性狭窄多见于具有血管危险因素的老年患者，而纤维肌发育不良指节段性、非动脉粥样硬化性非炎性血管病变，多见于中青年患者。

2. 动脉走行变异：

迷行岩段颈内动脉（aICA）是指颈动脉岩骨垂直段消失，颈动脉通过扩大的鼓室管直接进入中耳鼓室延续到岩骨水平段。因颈动脉鼓室段没有骨覆盖，紧靠血管的鼓膜和听骨链直接传导血管搏动声响至耳蜗形成耳鸣。

永存镫骨肌动脉（PSA）属于原始胚胎残留动脉，起自颈内动脉岩骨垂直段，穿过镫骨闭孔，并自耳蜗岬上的骨管走出跨过镫骨底板，经过扩大的面神经管鼓室段止于中颅窝成为脑膜中动脉。与 aICA 类似，PSA 直接进入鼓室而没有骨覆盖是搏动性耳鸣形成的解剖基础。

动脉袢环形成或者走行延长可能是搏动性耳鸣的潜在病因，但因上述变异在无症状人群中普遍存在，因此需进一步细致评估。

3. 上半规管骨裂（SSCD）

由于上半规管表面位于中颅窝的部位缺乏骨质覆盖，而形成内耳第三活动窗，可经由薄层 CT 扫描诊断。与其他动脉解剖走行异常或杂音增强导致的搏动性耳鸣不同，SSCD 患者所感受的动脉搏动性耳鸣实质上为内耳骨传导敏感性增强所致。典型患者可出现如下三大主征：

1）低频传导性听力下降：声能经骨裂窗发生逸散与分流相关

2）骨导敏感性增强：患者能听到脉搏（搏动性耳鸣）、走路时脚步声等

3）Tüllio 现象：强声刺激或咳嗽等 Valsalva 动作可引起前庭症状，包括眩晕、垂直扭转性眼震等。

起源于动静脉异常分流

动静脉分流指动脉不经过正常的毛细血管网而直接进入静脉系统，最为常见的情况为动静脉畸形（AVM）或动静脉瘘（AVF）。

其中，动静脉畸形造影可见一显著的畸形血管巢，由一根或多根动脉参与供血，并引流入扩张的静脉；而动静脉瘘则为动静脉的直接沟通，缺乏畸形血管巢结构，此为两者的主要区别。

巨大压力阶差产生了动静脉短路内高流速的血流，当血流声音响度超过同侧耳蜗的听阈时，即可产生与心脏搏动一致的耳鸣。相较于动静脉畸形，动静脉瘘更容易产生搏动性耳鸣，文献报道发生率在 2～27%。头颅 MR 上异常的血管留空影对 AVF 及 AVM 的诊断具有提示意义，进一步明确血管来源及引流需要 DSA。

起源于静脉

静脉搏动性耳鸣又称为静脉嗡鸣，通常被患者描述为一种柔和、低调的嗡嗡音，多见于优势静脉引流侧（右侧常见），在按压颈静脉时或者头部位置改变、活动时，这种声音可消失或减轻。

静脉嗡鸣可见于贫血、甲亢、体循环高血压等高血流状态患者，但更多情况下与颅内静脉系统的解剖变异引起的血流湍流有关，常受累及的部位包括横窦、乙状窦和颈静脉球。

1. 良性颅内高压综合症（或特发性颅高压）：

好发于年轻且超重的女性，临床症状包括搏动性耳鸣，头痛和视物模糊，也会有耳闷胀感、低频听力下降和眩晕等，并且这些表现在颅压增高时（弯腰、咳嗽、晨起时等）更显著。

搏动性耳鸣的形成可能与继发于颅内高压状态下的静脉受压变窄相关。继发性颅内高压，包括颅内占位性病变、颅颈区畸形、颅骨狭窄、静脉窦血栓等病因也可导致搏动性耳鸣，但临床少见。

2. 颈静脉球高位：

较为常见的解剖变异，多伴有鼓室下壁缺损，颈静脉向上进入鼓室超过耳蜗底转平面，患者可出现搏动性耳鸣伴或不伴听力下降。CT 上颈静脉孔附近骨质光滑，没有被侵蚀破坏迹象为与颈静脉球瘤的区别要点之一。

3. 乙状窦相关结构变异：

包括了窦壁骨质缺损、憩室形成、移位前置或乳突导血管异常等，是导致静脉搏动性耳鸣的常见原因，目前认为其造成搏动性耳鸣的原因与下列相关：

（1）局部血液湍流形成，增加了对管壁的冲击力；

（2）乙状窦与乳突气房之间骨质缺损，使乙状窦自身搏动引起中耳乳突腔内空气振动而被患者感知。

起源于充血性病变

1. 副神经节瘤：

头颈部副神经节瘤是源于副神经节细胞的良性富血供肿瘤，好发于颈动脉分叉、迷走神经干、颈静脉球内或中耳鼓室动脉周围。其中，鼓室副神经节瘤（另称，鼓室球瘤）及颈静脉球副神经节瘤（另称，颈静脉球瘤）因位于临近耳蜗系统的鼓室及颈静脉球，故可引起大声的搏动性耳鸣。

随着肿瘤的增大，由于肿瘤侵及听骨链（传导性耳聋）或迷路、耳蜗（感音神经性耳聋），可能引起听力受损。在颈静脉球瘤患者中，还可能有较低位的脑神经缺损症状，包括眩晕、面瘫、球麻痹等。鼓室球瘤患者有时可透过鼓膜直接观察到鼓室内侧微红色肿块。

头颅 MRI 及 CT 是检出副神经节瘤的主要手段，虽然 CT 能较好地反映出肿瘤周边骨质破坏，但增强头颅 MRI 在明确肿瘤与临近血管、颅底结构之间关系以及与其他肿瘤疾病的鉴别诊断上更具有优势。典型磁共振表现为 T1 序列上肿块内部混杂等、低信号，呈现「胡椒盐」外观，低信号其实为肿块内部的血管流空信号（图 8～9）。

2. 其他占位性病变：

除了副神经节肿瘤以外，其他富血供肿瘤若解剖部位临近颞骨听觉系统，也可引起搏动性耳鸣。相关的文献报道见于脑膜瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、血管瘤等患者。

3. 耳硬化症：

一种遗传性听力障碍疾病，目前原因不明，病理上可出现骨迷路原发性局限性骨质吸收，代以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵及镫骨时，可致使镫骨失去活塞功能而完全固定，出现传导性听力丧失。

耳硬化症引起的搏动性耳鸣与增生骨质内血管、粘膜血管之间的交通有关，但实际临床中非搏动性耳鸣同样多见，提示耳鸣产生的非单一机制。

非血管性搏动性耳鸣

肌阵挛： 中耳内的鼓膜张肌或镫骨肌分别由第 V 和第 VII 颅神经支配，其阵挛性收缩可引起搏动性耳鸣，与心跳节律无关。另外，咽鼓管口附着的腭肌阵挛也可以引起类似「咔哒」声的节律性耳鸣，与病变累及格莫三角（Guillain-Mollaret triangle）有关，可见于脱髓鞘或者变性疾病。

咽鼓管功能障碍： 常发生于显著体重减轻，或萎缩性鼻炎、鼻咽癌放疗后患者，咽鼓管咽口及管腔增宽而长期处于开放状态，呼吸时空气进入中耳，可产生类似海洋咆哮声的耳鸣。耳鸣与呼吸同步，而与心跳节律无关。