你有想过给肺“洗个澡”吗?8日,记者从广州市第一人民医院获悉,该院呼吸内科近日成功为一名肺泡蛋白沉积症患者进行了“大容量肺泡灌洗术”,共用2万毫升生理盐水洗出了40瓶“牛奶”状液体。目前,患者已康复出院。

64岁的翁伯(化名)是个“老烟枪”了,抽烟50年,日均60支。然而近三年来,翁伯常常无端地出现咳嗽、胸闷不适、气促,总是感觉肺“不够气”,爬个楼梯、走一段路平路就会感觉气喘吁吁。翁伯在当地医院做了胸部CT检查,却发现双肺已经变白了。

近日,他来到广州市第一人民医院呼吸内科就诊,医生诊断为肺泡蛋白沉积症。该院呼吸内科副主任医师魏树全介绍,肺泡蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。它又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。

“肺每天都会产生肺泡蛋白,正常人能自我吸收。而对于肺泡蛋白沉积症患者,肺部无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢,蛋白质越积越多无法排出。” 魏树全说,若肺无法正常通气换气,患者就会出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状,严重可以出现呼吸衰竭,危及生命。

据了解,目前该病病因不明,可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。对于肺泡蛋白沉积症严重的患者,临床上最好的治疗措施是进行大容量肺泡灌洗,就是向患者肺内灌入大量无菌生理盐水,通过冲洗,把肺泡内的肺泡蛋白洗出来。手术需在全麻下进行,对患者心肺功能考验大,技术难度大,风险高,对麻醉技术及相关内镜操作技术要求都比较高。

4月27日,经过综合评估翁伯的情况,呼吸内科赵子文教授团队决定为他进行“大容量肺泡灌洗术”。通过从口腔插入双腔气管插管,连接呼吸机,保障一侧肺通气、正常呼吸的同时,对另一侧肺进行灌洗。

“整个过程有点像洗瓶子一样,洗出来的是牛奶状的液体,放置后下面会有沉淀,洗到后面才会越洗越淡。”魏树全说。在呼吸科、麻醉科医生的密切配合下,翁伯两边肺部一共用2万毫升生理盐水洗出了40瓶“牛奶”状液体,整个手术过程近10个小时。

手术后,翁伯感觉呼吸明显轻松了很多,感觉自己走路也没以前那么累了。出院前,翁伯还开玩笑说“我现在走整个广州都觉得没问题了”。近期他回院复查,肺功能明显改善。

疾病问答

1、肺泡蛋白沉积症有哪些表现?怎么确定是肺泡蛋白沉积症呢?

答:起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。当怀疑肺泡蛋白沉积症时,可进行肺功能、胸部CT、纤维支气管镜、肺泡灌洗液检查及肺组织、肺泡灌洗液病理检查。根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。

2、肺泡蛋白沉积症应该怎么治疗?

答:据国内外报道,肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法,其他药物治疗、雾化吸入、小量支气管肺段灌洗等效果均不理想。

(受访者供图)

【记者】朱晓枫

【通讯员】黄月星

【校对】符如瑜

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