你听过“蜂窝肺”吗？它不是癌症，但一旦得病，生存率比大多数癌症都低

近日，中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系•深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”。援助药品乙磺酸尼达尼布(商品名：维加特)由勃林格殷格翰公司无偿提供。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化（IPF）患者的经济负担，帮助更多的患者能够规范、持续的治疗，延缓疾病进展。

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授。

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示，“特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的进行性肺部疾病，目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

确诊“蜂窝肺”，高分辨率CT是关键

特发性肺纤维化（IPF）会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

特发性肺纤维化（IPF）患者的肺部表现。

近年来，我国特发性肺纤维化（IPF）患病发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。特发性肺纤维化（IPF）疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，死亡率会继续增加。特发性肺纤维化（IPF）以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。

特发性肺纤维化（IPF）患者指甲形状发生变化（称为杵状指）。

绝大多数特发性肺纤维化（IPF）患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状时，应及时到专业医院的呼吸科就医，临床上高分辨率CT（HRCT）是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。

援助项目帮助更多特发性肺纤维化（IPF）患者

面对特发性肺纤维化患者急需治疗的现状，医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇。对延缓病情进展和预防急性加重往往“无计可施“，以往特发性肺纤维化（IPF）患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、中药等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。

尼达尼布是全球首个治疗特发性肺纤维化（IPF）的创新靶向药，由勃林格殷格翰研发并生产，已于2017年9月在中国获批上市，它可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险。目前尼达尼布已在全球六十多个国家或地区上市。