硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征，特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失，引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。

硬化性胆管炎可以是原发性（原因不明- 原发性硬化性胆管炎 （PSC））或继发于免疫缺陷（儿童为遗传性，成人为获得性如AIDS相关的胆管病），常伴有重叠感染（如，巨细胞病毒、Cryptosporidium隐孢子虫属）、组织细胞增多症X）、或药物的使用（如动脉内使用氟脲苷）。原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。其他引起胆管狭窄的原因有胆总管结石、手术后胆管狭窄、缺血性胆管损伤（肝移植中）、先天性胆管异常、胆管细胞癌和寄生虫感染。

胆管狭窄和扩张的诊断需要影像学如超声和胆管造影。

治疗主要是缓解胆管狭窄（如扩张和支架），必要时清除致病病原体或针对病因治疗（如HIV）。