如果你是50岁以上的吸烟男性，刺激性干咳几个月都不好，甚至出现活动性气喘、手指变粗，千万不要熟视无睹！

9月11日，著名呼吸疾病专家钟南山院士携手其专家团队成员罗群教授做客“南都健康大讲堂”直播节目，呼吁大众和广大医生认识和重视一种叫特发性肺纤维化（简称IPF）的疾病，早诊早治，减少病死率。

钟南山：医生患者对其认识不足，超过一半患者误诊

“特发性肺纤维化（简称IPF）是什么病？大家首先要明白IPF不等于大家平常理解的肺纤维化，有的人患上结核或者慢阻肺会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治疗的肺纤维化。”为了让大家理解，钟南山院士将“特发性肺纤维化”这个名词拆开生动地为大家介绍了它的定义：

“所谓‘特发性’是指其病因不明；而‘肺’指的是发病部位是肺部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织，疤痕组织使得肺部呈现‘蜂窝’状，因而IPF又被称为“蜂窝肺”，由于其５年生存率低于很多癌症，被称为不是癌症的癌症。

我想强调的是，IPF的早期症状主要是刺激性干咳、气喘等，常常不被患者重视，甚至不被医生所认识，导致患者从症状出现到就诊、确诊，步步延迟。患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年，超过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。”

钟南山表示，这种情况即便在很多大医院都会出现，超过50%的患者误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。

由于大家对IPF认知低、确诊迟，导致很多患者失去了最佳的治疗机会，“IPF病程是缓慢进行的，最怕的是急性加重，急性加重后的中位生存期仅为3-4个月，住院期间死亡率高达50%！”钟南山呼吁要加大IPF的科普宣传，只要早诊断，早治疗，也并不像大家想象的那么可怕。

咳嗽久治不愈应及时确诊，吸烟、胃食管反流、糖尿病是高危因素

“我今年83岁了，刚才听了钟院士讲的IPF，我很担心，因为我已经干咳了1个月，用药不明显，我会不会患上这个病了？"现场一个老伯的提问引起大家的共鸣。

钟南山表示，IPF之所以容易误诊，的确是它的早期症状，例如咳嗽，很容易和其他疾病相似。因为干咳有很多原因，咳嗽变异型哮喘、过敏性咳嗽、嗜酸粒细胞性支气管炎、鼻炎、胃食管反流等都会引发长期的咳嗽，大家不用太过担心，但是干咳有一个多月还是应该检查一下，必要的话到医院做关于咳嗽的检查，两个检查：一是基本的胸部的高分辨率CT（HRCT）检查，二是肺功能检查，就能够初步排除有没有IPF这个病，排除以后就能知道是什么原因引起的干咳，以便对症治疗。

那么当人们出现哪些症状需要担心自己患上IPF呢？广州医科大学附属第一医院呼吸内科教授、广东省医学会呼吸分会间质性肺疾病组副组长罗群教授立即给大家来了一张IPF的自画像，大家可以对照一下。至于如何分辨IPF引发的咳嗽还是一般咳嗽，罗群教授指出，IPF以气喘为主，咳嗽为辅，咳嗽具有持续性的特点。另外，咳嗽只是IPF的一种重要表现症状，IPF最主要的特征还是呼吸困难，大家要综合对比一下除了咳嗽这一条，是否还有IPF的其他主要症状。

什么样的高危人群需要尽早诊断呢？罗群教授强调，年过五旬的男性、有IPF家族史、长期吸烟或常暴露于粉尘、畜牧等环境，曾经有病毒性肺部感染、胃食管反流、糖尿病的病史的都是IPF的高危人群，需要更为警惕IPF的发生，建议及时就诊。

治疗IPF有新药，钟南山呼吁将其纳入医保

一旦患上IPF就无法治愈，肺功能一旦下降就无法逆转，将严重缩短IPF患者生存期，影响生活质量。”

罗群教授表示，如果已经患上IPF要如何治疗，目前有几种办法，其中包括抗纤维化药物治疗，合并症治疗、氧疗、肺康复肺移植。

“抗纤维化药物在临床治疗中使用率逐年攀升且占主导地位”，罗群教授说，目前抗纤维化药物只有两种药物，抗纤维化的药物在早期治疗还可以改善患者生活质量，新型的靶向抗纤维化药物能够降低急性加重发生风险，“得这个病不是很可怕，IPF患者当务之急是尽早使用抗纤维化药物治疗。”

针对有患者反映IPF治疗药物少的问题“目前抗纤维化治疗药物只有两种药物，新上市不久的靶向药物治疗效果更好，有国外的患者经过治疗后已经活了8年，现在还在继续观察。这个新药还没有纳入医保，目前只有患者援助项目。”钟南山院士表示，正在努力呼吁将此药纳入医保，并希望多方共同努力增加药物的可及性，使更多患者尽早受益。

本文由南方都市报授权编辑转载