白女士半年前查出患有先天性房间隔缺损,这个原本并不复杂的心脏手术,却因她的心脏翻转长在右侧,内脏器官左右对调如镜像,而令她求医许久未果。白女士今年45岁,来自博乐市。年轻时体检,得知自己的器官位置左右对调,是俗称的“镜面人”。

“此前身体没有不适,直到半年前开始出现明显胸闷气短,才做了详细检查。”白女士说,当地医院确诊她的心脏房间隔处有个直径1.1厘米的洞,但因脏器、血管等位置都异于常人,很多医院都拒绝为她手术,直到数月前,自治区人民医院将其收治。

“右位心是一种极其少见的先天性心脏畸形疾病,发病率约万分之二。”自治区人民医院心外科主任张总刚介绍,白女士不仅心脏长在右侧,且前后方位翻转,与之相连的血管系统也异位生长,腹部脏器同样左右对调,这类人群的解剖信息少、临床经验少,医生在术中很难精确掌握反位后的器官位置。

白女士病情危急,如不及时手术,则将很快会发展出心肺衰竭等并发症;手术也同样存在风险,传统开胸手术创伤大,愈合慢,微创介入手术也因器官反位,常规超声介入无法观察到插入导丝实施封堵的位置。

医生们经过反复讨论与研究后,终于确定了创伤最小的放射线微创介入封堵方案。

手术中,医生在白女士的股静脉处开了一厘米长的切口,慢慢插入60多厘米的导丝,沿着反向的腔静脉来到心脏附近,在放射线下可以看到,原本适宜正常心脏直线插入的位置,导丝却需小心翼翼地反向“旋转”着穿过。

“这台手术与医生们一贯的操作相反,就如同习惯了右手写字,却突然要用左手写字”张总刚介绍,手术历时一小时结束。

术后白女士在护理人员指导下正常饮食、用药,目前已经痊愈出院。

张总刚说,近年研究发现,镜面人中,右位心合并心内畸形者高达40-50%,而且手术难度和风险比常规大很多,因此及早诊断、治疗十分必要。目前医学上对“镜面人”现象的成因尚未形成科学定论,普遍认为是胚胎发育过程中基因突变或者基因缺陷导致的,尽管未发病时“镜面人”感觉日常健康没有太大影响,但仍需定期体检,以免按常规判断发生误诊、漏诊进而延误治疗。

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@内容来源:乌鲁木齐晚报新闻客户端

@作者:乌鲁木齐晚报全媒体记者刘薇

@编辑:姚俊芝

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