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　　病例回顾，肺淋巴管平滑肌瘤病是什么？

　　作者｜水如烟

　　来源｜医学界影像诊断与介入频道

　　病例介绍

　　患者，女性，39岁，反复咳嗽、咳痰3年，气促1年。体格检查示右肺语颤减弱，呼吸音明显降低。实验室检查无明显异常。血气分析：PaCO2、PaCO2均降低。

　　外院肺功能检查提示：阻塞性通气功能障碍。HRCT显示双肺弥漫性分布类圆形薄壁囊状阴影，囊壁较光滑，囊腔大小不等，多数在2～10mm之间，右侧胸腔内见气体影。纵隔结构清楚，未见肿大淋巴结。

　　诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）

　　01

　　PLAM是什么？

　　PLAM是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。主要发生在育龄期妇女，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤，约2.5%结节性硬化患者同时合并PLAM病，常被误诊。

　　02

　　PLAM有何临床表现？

　　进行性呼吸困难为主要症状，临床常见症状为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。

　　03

　　PLAM有何影像学表现？

　　X线表现

　　病变早期在胸片可无明显异常表现，晚期出现两肺弥漫分布的网状影、粟粒状影、网状结节影或囊状影及肺气肿改变，常伴有胸腔积液及胸膜肥厚，但这些表现均缺乏特异性。

　　CT表现

　　常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变。HRCT对本病的早期诊断及病情发展的监测有重要意义，其特征性改变为两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变，两侧对称，无上中下肺野的区别，也无中央性与周围性的分布差异。囊腔直径为2～30ｍｍ，大多数直径小于10mm，囊壁厚度多小于2mm。

　　再看两个类似病例

　　病例1：患者女性，45岁，呼吸短促，有反复气胸的病史。

　　病例2：患者女性，36岁，胸痛一周加重伴呼吸困难。

　　04

　　如何进行鉴别诊断？

　　1.肺气肿：在HRCT呈多发小圆形低密度区，呈分叶状，部分融合，囊壁有或无。分布不均，囊状低密度区中央可见小叶中央动脉，无小叶间隔增厚。而PLAM囊状影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。此外，结合年龄、性别、病史等因素可鉴别。

　　2.组织细胞增生症：与PLAM相似，在HRCT上呈囊状影，但其形态、大小不规则，囊壁厚薄不均，常见多发结节、空洞结节伴存，而且在分布上以中上肺为主，肺底和肋膈角区相对正常，另外无乳糜胸水。

　　3.肺间质纤维化：肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。

　　小结

　　中年女性反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸时，应疑诊是否有PLAM，当HRCT示双肺散在、多发薄壁囊腔时，一定要想到PLAM的可能性。

　　参考资料：

　　1.赵杰. 肺淋巴管肌瘤病病例报告及文献复习[D].遵义医学院,2018.

　　2.胡丽娟,李扬彬.CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中国CT和MRI杂志,2008,(2):77-78.

　　3.https://radiopaedia.org/articles/lymphangioleiomyomatosis-1

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