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　　电生理的世界，还真的是千奇百怪，这给诊断带来了困难，但问题解决后同样收获了快乐，这种“痛并快乐着”的感觉，大概是很多电生理人孜孜不倦探索的动力所在！

　　审稿 |李学斌

　　作者 | 何金山

　　来源 | 医学界心血管频道

　　昨日，我们推送了一则病例——猝死与运动有何纠葛？来看看这份心电图｜答题有奖。你是否已经找到答案了呢？

　　病例回顾

　　病例挑战

　　下面的心电图（图1）来自于一位17岁少年，其在过去1年中跑步时曾发生短暂意识丧失2次，每次持续约十几秒钟，其中1次伴前额摔伤后血肿，无抽搐，无大小便失禁，无口舌咬伤。

　　3月前患者间断于活动后出现心悸，1月前心悸发作时完善心电图如图1，现其欲加入校足球队，携带异常心电图前来就诊。该少年既往体健，无猝死家族史。

　　面对这样一份异常的心电图，我们该如何处理？少年的足球梦将何去何从？

　　图1：少年心悸时完善的心电图。

　　■ 问题1：图1心电图有何异常？

　　■ 问题2：图1心律失常的起源部位？

　　■ 问题3：结合患者病史和心电图表现，需考虑的鉴别诊断有哪些？

　　■ 问题4：需要完善哪些检查进行进一步的鉴别诊断？

　　病例解析

　　17岁少年，1年内于运动中出现晕厥2次，其中1次伴摔伤，间断心悸3月，心悸发作时查心电图发现异常。如何解读和处理这份异常的心电图，少年能否继续足球梦？

　　问题1：心电图有何异常？

　　看到图1，首先映入眼帘的是一个个高大“畸形”的室早。

　　II导联P波直立，振幅最高，aVR导联p波倒置，基础心律为窦律；

　　再看心电图左侧起始，连续4跳和室早形态相同的异位搏动，为非持续性室速；

　　II导联P波振幅0.3 mv，III导联P波振幅0.25 mv，考虑存在右房扩大；

　　V5导联R波明显增高，V1导联S波明显加深，RV5+SV1>3.5 mv，可能存在左室肥厚。

　　基础的节律是窦律，可疑的右房扩大、左室肥厚，最为明显的异常还是室早和非持续性室速。

　　问题2：心律失常的起源部位？

　　看到了室速和室速，我们会不自觉地追问其起源部位，这是心内科医生，尤其是电生理医生的职业病。

　　室早时胸前导联表现为类左束支阻滞图形，II、III、aVF导联高大直立，符合右室流出道室早的特点，I导联表现为Rs，伴顿挫，说明起源自右室流出道靠近游离壁侧。

　　器问题3：需要考虑哪些鉴别诊断？

　　接下来最为重要的问题，便是回答这个室早和室速，是特发的，还是器质性的。换而言之，这个小伙子，有无导致室早和室速的心脏结构性异常。一元论的角度来看，右室的室早和室速，如果存在结构异常，也应该在右室。

　　综合上述信息，鉴别诊断应包括如下：没有心脏结构异常的右室流出道特发性室早/室速，合并心脏结构异常的致心律失常性右室心肌病（ARVC），Brugada综合征，儿茶酚胺敏感性室速（CVPT）等。

　　年轻的小伙子，既往无明确心脏病史，出现频发室早和短阵室速，定位在右室流出道，首先要考虑特发性室早/室速的可能，但右室流出道室速者合并晕厥者并不常见，因此类患者心脏结构和功能均基本正常，对室速的耐受性较好，只有少部分患者发生血流动力学不稳定，导致晕厥。

　　因而该患者右室流出道特发性室速的诊断还要打个问号，进一步完善心脏超声、MRI等评估有无心脏结构异常还是很有必要的。

　　而对应于特发性室早/室速的，便是器质性心脏病合并的室早/室速，而主要累及右室的器质性心脏病，结合患者的年龄和晕厥史，ARVC自然进入主要鉴别之列，引用Hoffmayer积分（图2），除了I导联宽度>120 ms外，其余包括QRS波顿挫、胸导联移行和窦律时V1-V3导联T波倒置等均不能得分，ARVC的提示也不够强烈，但不能除外。

　　图2：鉴别右室流出道室早为特发性还是ARVC的心电图积分，>5分支持ARVC

　　Brugada综合征时右胸导联呈现类右束支阻滞形态，ST段呈穹窿形和马鞍形，而且，其晕厥和猝死多发生于夜间睡眠当中，和该患者不符合。

　　CPVT发生的室速多为双向性或多形性室速，和该患者的单形性室速不符。肥厚性心肌病也可合并非持续性室速，可有晕厥症状，该患者左室肥厚的心电图表现，提示需要进行肥厚性心肌病的鉴别，进一步完善心脏超声和MRI可协助鉴别。

　　问题4：需要完善哪些检查进一步排除鉴别诊断？

　　考虑了上诉的鉴别诊断之后，看来接下来鉴别诊断的重点便是明确心脏结构到底如何，主要的争论还是在右室流出道特发性室速和ARVC之间。

　　于是进行了心脏超声和MRI的检查。结果心脏超声提示右室扩大（图3A），心脏MRI提示右室扩大、室壁变薄，伴多发小的瘤样扩张（图3B），同时可见右室侧壁脂肪浸润（图3D箭头）。

　　图3：患者心脏超声和MRI检查结果

　　此时应该多数人达成一致，该患者为器质性心脏病合并的室早/室速。年轻男性，合并右室流出道室速，伴晕厥2次，超声提示的右室扩大，MRI发现的右室壁变薄、小的瘤样扩张，可见室壁脂肪浸润，已经明确ARVC的诊断。

　　关于ARVC

　　ARVC的发病率估计在1/5000-1/2000，男性好发，且男性患者的临床表现更为恶性，常表现为明显的室速、室颤等恶性心律失常，甚至心源性猝死，考虑和雄激素及男性活动量大相关。

　　ARVC患者多具有阳性家族史，其遗传方式以常染色体显性遗传为主，有少数常染色体隐性遗传家系的报道。ARVC病理机制为右室心肌被纤维脂肪组织替代，正常心肌逐步丧失，此替代过程常有心外膜向心内膜进行，主要累及右心室，可导致右心室室壁变薄、瘤样扩张等。如图4显示正常心脏和ARVC患者心脏的对比，ARVC患者心脏发生了明显的纤维脂肪化。

　　图4：正常心脏（A）和ARVC患者心脏（B）的病理比较

　　ARVC主要累及右室，尤其以右室心尖、右心室流入道和右心室流出道（发育不良三角）易发生纤维脂肪化。

　　该患者的室早/室速正是起源自该区域。

　　ARVC患者常从20-40岁左右出现症状，临床症状差异较大，可症状轻微甚至无症状，也可表现为恶性心律失常甚至猝死，有报道称猝死的年轻人及运动员中，ARVC可占到20%。晚期，由于大量正常心肌的丧失，可表现为严重的右室功能障碍，也可出现左室受累，反复的恶性心律失常的发生，进一步恶化心功能，由此进入恶性循环，因心功能及心律失常的彼此加重而死亡。

　　ARVC预后评估及指导治疗的前提就是进行危险评估，ARVC患者总体年死亡率估计在0.08%-3.6%，低危患者低于1%，高危患者可高于10%。ARVC预后取决于心室功能障碍及心律失常的严重程度，心源性猝死、室颤、持续性室速、非持续行室速及严重的心功能障碍均是预后不良的主要危险因素。次要危险因素包括频发室早、广泛T波倒置、纤维脂肪组织面积大、多个基因突变等。一系列超声及MRI指标，基因学检查及电生理检查等正被研究用于危险因素的评估，但尚无统一的认识。ARVC危险分层的总结见图5。

　　对应于该患者，2次晕厥，合并非持续性室速，晕厥虽未能证实为室颤或持续性室速导致，但可能性很大，分类于中高危。

　　图5：ARVC的危险分层

　　ARVC治疗的目的是降低猝死的发生率，缓解心律失常及心衰的症状，提高生活质量。ARVC一经诊断，无论低危或高危，严格限制剧烈体育活动是必要的，β-受体阻断剂可降低心律失常的发生率，降低猝死，降低右室室壁张力，建议长期用于ARVC患者。对于合并单形性室速的患者，可考虑射频消融，但需和患者详细交代随疾病进展，室速再发可能性极大。对于发生过心源性猝死、合并室颤、持续性室速及其他高危因素患者，建议植入ICD预防猝死。对于进展至晚期出现心衰患者，建议参照其他类型的心衰患者加用ACEI、利尿剂、β-受体阻断剂等药物进行抗心衰治疗。

　　总 结：

　　对于这个小伙子，进一步的治疗最终的是植入ICD进行猝死预防，如ICD植入后室速发作频繁，可考虑射频消融。药物治疗上建议β-受体阻断剂降低恶性心律失常的发生率。

　　而对于他的足球梦，只能中断。这对于他是不幸的，但幸运的是，就诊及时，治疗及时，好好活着，就有无限可能，希望小伙子关上了一扇窗，去打开更多的门！

　　参考文献：

　　1.Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65: 384-98.

　　2. Lazzarini E, Jongbloed JD, Pilichou K, et al. The ARVD/C Genetic Variants Database: 2014 update. Hum Mutat 2015; 36: 403-10.

　　3. Delmar M, McKenna WJ. The cardiac desmosome and arrhythmogenic cardiomyopathies: from gene to disease. Circ Res 2010; 107: 700-14.

　　4.Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J 2010; 31: 806-14。

　　5.Domenico Corrado, M.D., Ph.D., Mark S. Link, M.D., and Hugh Calkins, M.D. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med 2017;376:61-72.

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