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将肺动脉压力降至理想水平固然是我们治疗的终极目标，但就目前的治疗手段而言，这种目标是不切实际的。那么，最符合实际的治疗目标应该是什么呢？

报道专家丨中国医学科学院阜外医院 熊长明教授

整理丨武德崴

来源丨医学界心血管频道

肺动脉高压（简称肺高压），顾名思义就是发生在肺血管系统的高血压，引起肺高压的原因多达100多种。肺高压的分类随着指南的修订不断变化，但五大基本分类近些年却未发生太大变动。除1类以外，肺高压均继发于其他病理生理学因素，可以针对原发疾病进行治疗。但1类肺高压大多数属于肺动脉本身的病变，其治疗难度更大，治疗手段更局限。

在第二十九届长城国际心脏病学会议（GW-ICC）上，中国医学科学院阜外医院熊长明教授结合丰富的临床经验和2018年全球第6次肺高压大会的最新观点对1类肺高压的风险评估和治疗目标进行了讲解，笔者整理后分享给各位读者。

肺高压风险如何评估？

一直以来，我们对肺动脉高压患者的关注点集中于肺动脉压力值，甚至将治疗目标定为将肺动脉压力降低至理想水平。熊长明教授指出，将肺动脉压力降至理想水平固然是我们治疗的终极目标，但就目前的治疗手段而言，这种目标是不切实际的。因此，退而求其次，降低肺动脉高压患者的风险指标应该是目前最切合实际的治疗目标。

肺动脉高压患者的风险评估在不同指南中有着不同的方法。2015年的欧洲肺高压指南推荐根据患者的临床表现，心功能水平、血浆脑钠肽（BNP）水平及血流动力学水平进行风险评估（图1）。

图1：2015年欧洲肺高压风险评估

可以看到，在风险评估的指标中，并不包括肺动脉压力。可见，肺动脉压力水平并不是影响肺动脉高压患者预后的关键性指标。

但是，这个评估方法存在一定的缺陷：

分类因素众多，很多患者同时存在数项低危因素，数项中危因素和数项高危因素，但指南并未详细说明如何对这些患者如何分类；

其次，某些指标过于主观，如病情进展的快慢如何界定；

此外，一些危险因素的测量条件较高，如心肺运动试验、右心导管等，并不是所有的医疗机构都能开展这些检查。

因此，这项标准在临床中的实用性有限。

如何简化风险评分？全球操碎了心

美国指南推荐采用REVEAL评分进行肺高压的危险分层，其中的风险因素包括病因类型、心功能分级、生命体征、BNP水平、心脏彩超、右心导管、肺功能等指标（图2），同样也并未包括肺动脉压力。这项风险评分与欧洲指南中危险分层策略基本吻合，不过在细节上也存在一些细微差异。

图2：美国指南的肺高压危险分层

相对于欧洲指南，REVEAL评分的优势在于，不存在无法进行确切分组的特殊情况。但同样存在测量难度较高的指标，实用性依然有限。

2018年召开的第6届全球肺动脉高压大会(WSPH)上公布了肺动脉高压患者危险分层的简化策略，包括以下四项要点：WHO功能分级、6分钟步行试验、BNP水平、心脏指数或混合静脉血氧饱和度（SvO2）（表1）。

表1：第六届WSPH研讨会简化的肺动脉高压风险评估

注：图来源于网络

这个风险评估策略大大减小了临床操作的难度，并且，对于存在不同危险因素组别不同时应该如何划分，该策略也进行了明确的规定：

l低风险状态：至少符合3项低风险指标，没有高风险指标

l中等风险状态：没有满足低风险和高风险状态定义

l高风险状态：至少有2个高风险指标，其中包括CI或SvO2

因此，该策略对于既往存在于灰色区域的患者也进行了明确的危险分层。

即便如此，就中国国情而言，这项危险分层策略依然存在一些不可操作性：大多数医院并未开展6分钟步行试验，也未能开展右心导管检查，无法测量SvO2。尤其在门诊患者中，以上检查更难以实施。

为此，熊长明教授提出更加简化的危险分层策略：

表2：简化的肺高压危险分层策略

虽然上述替代方案并不能百分百反映患者的真实状态，但在简陋的临床条件下能够极大地提高工作效率，弥补硬件条件的不足。

不同危险分层的患者应如何治疗？

对于任何一个1类肺高压的患者，均应在确诊之后行血管反应试验，评估钙拮抗剂的有效性。若钙拮抗剂无效，则应根据危险分层进行相应的靶向药物治疗：低危患者可考虑单一靶向药物治疗，中危患者则应考虑早期联合或序贯双药联合治疗，对于高危患者，应在双药联合的基础上静脉使用前列环素进行治疗。

最后又回到了我们起初的问题，我们的治疗目标是什么？应该关注肺动脉压力还是其危险分层？

肺动脉压力是由心输出量和肺血管阻力共同决定的，为了方便阐述，我们可以将三者的关系简化为肺动脉压力=心输出量×肺血管阻力。对于某个患者，其治疗前的肺血管阻力为9，心输出量为4，其肺动脉压力则为36；治疗以后，肺血管阻力降为6，心输出量提高至6，其肺动脉压力依然为36。

如果只关注肺动脉压力，我们会认为这个患者的治疗措施无效，然而事实上，其心功能得到了明显的改善。因此，对于肺高压患者，我们进行预后评估时，应从其危险分层因素入手，一旦这些因素得到改善和控制，我们即应相信，治疗是有效的。

当然，现行的危险分层方案存在一定的局限性：

仅对1类肺高压患者进行危险分层，其他类型参考价值有限；

仅能反映1年结局，无法反映长期预后；

缺乏不同类型肺动脉高压患者的危险评估模型（结缔组织病相关、艾森曼格综合征相关）；

中西方人种差异影响模型准确性，急需基于中国人群研究的模型。

最后，熊长明教授强调，肺高压危险分层和治疗目标的关注点不应该仅限于肺动脉压力，心功能才是导致肺动脉高压患者死亡的最大危险因素。基于改善心功能的治疗措施才是改善肺高压患者预后的最佳手段。

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