编译:夏冰-天津医科大学附属肿瘤医院-血液科

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想必大家一定记得,2016年,一位23岁的美丽女孩徐婷,因患淋巴瘤2月余未接受规范治疗而去世的消息再次刷爆朋友圈,百姓痛惜的留下“姑娘走好”、“天堂里没有病痛”等善意的安慰。而作为一名血液肿瘤的医生,更加难过的想说:女孩,你其实有机会和我们一起看冬日的飘雪和春天的花开,甚至更久的美丽世界。

为了防止更多“徐婷样”的悲剧再次发生,今天我和大家认真的回顾反思一下这个病例。

1、什么是T淋巴母细胞淋巴瘤?

淋巴瘤是一大类疾病,病理类型高达100余种,不同类型淋巴肿瘤的预后和治疗也迥然不同。

T-LBL虽然为高度侵袭性淋巴瘤,但是经过规范治疗,成人患者5年生存率可到达50%~60%。常见于青少年,男性居多,诊断时中位年龄20岁。

T- LBL与急性淋巴细胞白血病(T- ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型和细胞遗传学以及临床表现和预后等方面有相似之处,因此2008版WHO分类已将T- ALL与T-LBL归为同一种疾病,定义为定向于T 细胞系的淋巴母细胞肿瘤。

T-LBL常在纵膈出现生长迅速的肿块(60%~70%),伴胸水及心包积液,甚至出现上腔静脉阻塞综合征。外周淋巴结受累占60%~80%,常见受累部位是颈部、锁骨上及腋窝淋巴结。骨髓受累占21%,CNS受累占5%~10%。

2、模棱两可的“金标准”-----从一张病理报告说起

从大量的媒体报道中我们得知,徐婷得的是“T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)”,并有理有据的提供了一张病理报告单。

再仔细分析这份报告单时,却有一个疑问在脑海萦绕:这份病理会诊报告显示的是“诊断淋巴造血组织来源的恶性肿瘤,需进一步鉴别髓细胞肉瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤”,并未直接给出“T淋巴母细胞淋巴瘤”的病理诊断。

免疫组化标记:诊断淋巴母细胞淋巴瘤的特征性标记TdT,CD34,CD10均为阴性;支持髓系来源的CD117阳性,但髓系标记MPO又是阴性,因分型证据不足,病理报告才写明“需进一步鉴别”。

如果结合患者的另一份影像学报告(见上图)“前上纵隔可见巨大软组织密度肿块”,T淋母的诊断要放在首位,因为淋巴造血肿瘤中T淋母最常表现为纵膈巨大占位。

特别是本例中组化还显示CD3(弱阳),CD5(弱阳),也提示T细胞源性肿瘤可能性大。

病理报告是肿瘤诊断的“金标准”,当病理诊断尚未明确前,应该确认病理诊断正确无误,分型准确后再进行下一步的选择。必要时要进一步加做免疫组化标记和流式细胞检测,明确分型后再接受治疗。

我相信临床医生应该会仔细阅读病理报告,有疑问要及时与病理医生沟通,完善相应的检查并综合判断。所以,我们姑且认为患者的诊断应该是明确的,只是我们尚未拿到第一手、全面的病理资料。(此部分较专业且受时间所限,音频中未涉及)

3、T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗选择

“中医抗癌”是很多老百姓在患病后惊慌失措和对放化疗恐惧中的折中选择,不可否认有些中药确实在血液肿瘤中表现出色。

众所周知,三氧化二砷(砒霜的主要成分)使M3型白血病从最凶险、死亡率最高的类型成为目前可治愈、预后最好的白血病。且有些中药可以作为辅助治疗提高肿瘤患者的免疫力。

但对于T-LBL患者,无论是 I 期还是Ⅳ 期,均应以化疗为主。目前已明确ALL方案优于传统的NHL方案,推荐的方案包括BFM方案、CALGB方案、Hyper-CVAD方案。

奈拉滨(Nelarabine)是对T-LBL一种有效药物,推荐奈拉滨联合Hyper-CVAD方案作为一线方案。

T-LBL患者的标准治疗方案是大剂量化疗达第一次完全缓解(CR1)时续贯自体造血干细胞移植。研究表明高风险的T-LBL患者强化巩固治疗后行异基因干细胞移植治疗,可改善疾病的远期预后。

复发或部分缓解的患者也可考虑异基因造血干细胞移植作为挽救治疗(具体如下图)。

T-LBL存在很多基因突变,如NOTCH1、FBXW7等,均影响T-LBL的预后,同时,也作为T-LBL的治疗靶点正在研究中。

4、拔罐、刮痧、针扎放血---癌症列车的又一动力马达

如果说癌症是一辆冲向悬崖的快速列车,医生所能做的是减慢列车的速度甚至能够阻止其前进,但吃素、拔罐、刮痧、针扎放血,这些带有“传统”色彩的手段不仅耽误了徐婷治疗的关键时期,更是增加本来已虚弱的躯体的感染风险,无疑是促使癌症列车冲向悬崖的有力的动力马达。

肿瘤病人往往面对着肿瘤细胞对能量的大量消耗,需要保证足够的能量来增强自身免疫力。而吃素却将能量的供给切断了一大半!原本已虚弱的身体如何能保证足够的抵抗力来与癌症斗争呢?

更甚之的是徐婷经历的所谓“血罐”,造成了皮肤组织破损,破损的位置极有可能出现继发性的感染,甚至坏死。

所谓的刮痧,就是以刮痧板刮破皮下的毛细血管,造成人为的出血。对肿瘤病人而言,无异于雪上加霜。最后,更为荒唐的指尖针扎放血只会是痛苦的折磨。

一系列如上的“中医”治疗无疑是促使疾病快速进展的动力马达。虽然十分虚弱的徐婷最后在医生的劝说下接收了化疗,但为时已晚,最终出现了严重的肺部感染。最终离开了我们。

一位乐观向上的花样少女,从诊断到死亡,短短两个多月时间,错过了最佳的治疗时间,并且经历了一系列残忍的、非正规的治疗,加速了疾病的进展。作为医者,痛心的看着正规武器还没有出库,战友却已倒在敌人的枪下,毕竟面对病魔,我们与患者是同一战壕的战友。

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