再生障碍性贫血(以下简称再障)是骨髓造血功能衰竭而引起的—种全血细胞减少综合征,主要症状是贫血、出血和反复感染,三种血细胞同时减少,无肝、脾或淋巴结肿大。再障按其病因分为特发性和继发性两类,特发性再障根据病程、病情又可分为急性再障和慢性再障。急性再障起病急,病程短(平均4个月左右),预后差,死亡率高,多于半年内死于出血和感染;慢性再障起病缓,病程长(可达4~25年),大部分病例经过治疗可以好转和缓解,少数死亡。

【临床表现】

1、贫血症状:急性型病例贫血症状迅速发展而呈进行性,临床症状日重一日,甚至卧床不起,出现心力衰竭。慢性型病例能够耐受较重的贫血,甚至可以承担一定的体力劳动。

2、出血症状:急性型病例有多部位出血,程度严重,几乎无例外地在病程中都有内脏出血,且多部位同时发生。慢性型病例还有体表出血,一般多局限于皮肤、口鼻齿龈黏膜出血,程度较轻。

3、感染症状:慢性病例的感染比较轻微,性质缓和,发热相对较少,治疗后容易恢复。急性病例则相反,在口腔、肛门等处可发生坏死性溃疡和局部感染。甚至并发肺炎及败血症,临床发热常见,且感染与出血常互为因果,互相滋长,促使病情日趋恶化。

【中医疗法】

1、髓枯温热型:主要表现为持续高热,壮热口渴,汗出热不退,齿鼻衄,量多色紫,皮下大片淤血紫斑,尿血,便血,舌淡苔黄黑腻。口腔溃烂,舌出血泡,每因高热或颅内出血而死亡,脉洪大数疾。

治法:凉血解毒。

方药:羚羊角,丹皮、生地麦冬、茜草、板蓝根、黄芩、贯众、苍耳子、三七粉等。

2、肾阴虚型:主要表现为面色萎黄,手足心热,潮热盗汗,鼻衄、齿衄、肌衄明显,常有感染,舌质红苔少,脉细数。腰酸,头昏耳鸣,或有低热。

治法:滋阴补肾。

方药:菟丝子、女贞子、旱莲草、枸杞子、熟地、生地、肉苁蓉、茯苓。

3、肾阳虚型:主要表现为面色苍白,畏寒肢冷,夜尿多,舌质淡,舌体旁边有齿印。腰酸,自汗,便溏,出血不明显,脉沉细。

治法:温补肾阳,益气生血。

方药:仙茅、仙灵脾、菟丝子、巴戟天、肉桂、附片、女贞子、桑葚子、熟地、黄芪、当归。

【西医治疗】

再障的治疗原则应在对症治疗的基础上,采用雄激素与糖皮质类固醇等刺激骨髓造血功能的药物,促使贫血缓解;根据病情需要,还可采用免疫抑制剂、骨髓移植、冻存胎肝输注法。如有适应证也可考虑作脾切除手术。

对症治疗主要是防止外伤引起的出血,适当进行室外活动。对于粒细胞超出要求的要严格隔离。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生菌群紊乱和真菌感染。有感染的病人应做血培养,及其他病灶如鼻咽分泌物、痰或尿培养,以便采用相应的抗生素。输血只适用 于贫血较重(Hb在6克/升以下)且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。

雄激素适用于慢性轻、中度贫血的患者。常用的有丙酸睾丸酮1~2毫克/(千克·天)每天肌注1次,治疗须持续3~6个月;大力补,每次5毫克,每天3次口服;康力龙,每次1~2毫克,每天3次,口服。对急重症再障,可应用免疫抑制剂,如大剂量甲泼尼龙(HD―MP)、抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴球蛋白(ALG)等。骨髓移植对于急性、重症病人是最有效的方法,但由于骨髓来源等问题尚未能够完全解决,故目前脐血及胎盘血干细胞移植,将代替骨髓移植。

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