我特别确定你听过一个词：蛮荒之地。

这个词是古代的时候，中国南方的统称，而且在很久很久以前，北方人骂南方人「南蛮子」，为啥嘞？

因为在古时候，北方人超级害怕南方那片地儿，感觉去了就回不来了，传说南边有各种神秘黑巫术、瘴气、卑湿、balabala…… 一方面确实是南北方在通讯上十分不便捷，就算到了今天也还是老样子。

另一方面，南方的地方病确实比北方多，而且严重，就算放在今天也没几个能治好的。

「 江南卑湿，丈夫早夭。」——《史记·货殖列传》

「 南方阳气之所积，暑湿居之，其人修形兑上，大口决眦，窍通于耳，血脉属焉，赤色主心，早壮而夭。」——《淮南鸿烈·墬形训》

上面两段引用，可以翻译成一句白话：

「我去，南边湿气太重惹，要死要死要死！」

古代南方欠开发，医药缺乏，环境恶劣，再加上水土不服，的确有很多北方人来了几年后就挂了

而且世界就是这么奇怪，差不多治不好的病都跑南方去了。

△全球疟疾分布

古时候说，南边的病都差不多是因为有个叫做「瘴气」的玩意儿，吸了人就「打摆子」，过不了多久就能让人升天。瘴气到底有没有，小编是没查到权威的信息，但是吸了瘴气让人「打摆子」的病，可以确切的说是疟疾。

疟疾（英语：Malaria），中文俗称打摆子、冷热病、发疟子是一种会感染人类及其他动物的全球性寄生虫传染病，其病原疟原虫借由蚊子散播，它能引起的典型症状有发烧、畏寒、疲倦、呕吐和头痛；在严重的病例中会引起黄疸、癫痫发作、昏迷或死亡。——维基百科

作为贯穿了人类整个战争史的强大疾病，至今也没有研制出任何疫苗能去抵御它。

但要是人类就此束手就擒，那也没今天的地球霸主一说。南边的兄弟们发了一个叫做「基因突变」的大招。

它让自己的红细胞相当脆弱容易在疟原虫成功繁殖前就自动破裂，致使繁殖失败，从而不给疟疾任何产生的空间。

这个「大招」很好的保存在基因里，并且代代相传，传到现在就成了我们说的：地中海贫血。而且在非洲、南美洲、地中海地区相当普遍，势力强大，而且我们中国南方也有不少这类患者。

△各个省份的 地中海贫血携带频率分布图

???? 地中海贫血：又称 ???? 肽链生成障碍性贫血，是地中海贫血中较为常见的一类，它是由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中 ???? 肽链合成缺失或不足，导致溶血性贫血。

对于正常人群来讲，???? 地中海贫血 是一种缺陷基因的存在，而所谓缺陷基因，那就不得不提一下导致这个遗传病的罪魁祸首了—— HBB 基因。

人体内负责运载氧的血红蛋白由四条链组成，2 个 α 肽链和 2 个 β 肽链，其中 β 肽链，则由人体 11 号染色体上的 HBB 基因转录翻译而成。

当 HBB 基因出现变异缺陷，会导致多余的 α 肽链 沉积在红细胞膜上，造成红细胞损坏，从而引发溶血性贫血。在中国人群中，目前已知有 100 种以上的 HBB 基因突变，其中 10 余种突变类型可覆盖 99 % 的 HBB 基因变异。

刚刚提到的代代相传，其实也是有规律可循：

β 地中海贫血携带者（杂合变异）与正常人婚配，50% 几率生育携带者，50% 几率生育完全正常的胎儿；

只有夫妇同为携带者时，有 25% 几率生育 β 地中海贫血患儿，50% 几率生育携带者，25% 几率生育完全正常的胎儿。

所以说，也就造成了有些人可能携带了 HBB 基因变异而不自知的情况。

这对于自己的下一代来说，还是有很大影响的，毕竟谁都不想让自己的孩子有 1% 危险，更别提高达 25% 的可能了。

但如果不幸中标，治疗的费用确实让人捏一把汗。

重型 β 地中海贫血患者在出生后三到六个月发病，需要定期输血和药物治疗，每月治疗费在 3000 元以上。目前造血干细胞移植是唯一能够根治 β 地中海贫血的方法，平均移植费用需要 20～30 万元。

所以提前预知是否「携带」才是重中之重！

那么怎么鉴定你是否携带了 β 地中海贫血呢？

一般筛查都采用血常规、血红蛋白电泳，不过最最黄金的标准还是基因检测说了算！我们这次更新了一个新项目！

遗传变异携带 —— β 地中海贫血。

基因检测作为筛查「β 地中海贫血」的黄金标准，为你和下一代做一个靠谱的预测，绝对是件有利于发展的正经事！

猜您喜欢