家住新乡的元元（化名）长得乖巧可爱，刚刚13个月大，还不会说话，就已经能够站起来慢慢走路了。然而令元元家人心焦的是，元元的眼睛似乎出现了问题，听到声音总是四顾茫然，好像看不见一样。到当地医院进行检查，CT影像显示，元元脑子里竟然长了一个鸡蛋大的肿瘤，正是由于肿瘤的压迫导致元元的失明。这么大的肿瘤，当地医院表示无能为力，元元家人经过多方咨询，慕名找到我院神经外科。

周文科教授看过患儿的片子后，也感到元元的疾病相当棘手。因为经过认真的检查，肿瘤巨大，钙化严重，视神经、下丘脑受压明显，元元患的是 颅咽管瘤，一种 被世界神经外科界公认的“难缠”肿瘤，手术难度相当大。

颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但生长在颅底，与垂体、下丘脑、大脑前动脉及视神经、视交叉粘连紧密，完全切除肿瘤难度大、风险很大，分离肿瘤过程中稍不注意，患儿会出现长期昏迷，甚至有死亡的危险。如果肿瘤没有得到完全切除，残余肿瘤几乎都会复发，二次手术风险会进一步增加。不仅如此，切除肿瘤后常伴有内分泌紊乱及其他神经功能损伤的风险，严重影响患者生活质量。因此，颅咽管瘤手术是世界神经外科界公认的难度极大、风险极高的手术之一。不仅如此，元元刚刚13个月，还不会说话，更无法表达，给治疗又增加了很大难度。

面对如此难题，神经外科团队认真分析、反复讨论，在手术室、麻醉科人员的全力配合下，经过4个多小时的手术，终于将颅咽管瘤全部切除。术后，在PICU、儿科等相关科室人员的共同努力下，元元顺利度过了尿崩症、电解质紊乱等并发症难关，经过三周的住院治疗，完全康复出院，视力也恢复正常。

△ 术前

△ 术后

元元家人十分感激一附院的医务人员，并为医院神经外科、麻醉科、PICU、儿科的团结协作精神和高超精湛医术点赞。

△ 元元康复出院

据手术医生周文科主任介绍，颅咽管瘤是来自于胎儿时期特有的组织“颅咽管”，本该在发育过程中消失，但有少数人的颅咽管残存细胞没有消失，而是继续缓慢生长，长成了脑子里的瘤。儿童发病高峰年龄为5～15岁，成人发病高峰年龄为40～55岁。颅咽管瘤虽然好发于儿童和青少年，但由于生长缓慢，病史一般较长，患者多出现临床症状才就诊。临床表现因肿瘤部位及发展方向、患者年龄等而有所不同。

颅咽管瘤病程早期可无颅内压增高。当肿瘤生长，瘤体巨大，压迫第三脑室前半部，闭塞室间孔，影响脑脊液循环通道，可引起脑积水，从而使颅内压增高，主要表现有头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等，晚期患者可出现嗜睡，甚至昏迷。

因肿瘤生长的部位而有所差异。位于鞍上的肿瘤，常因直接压迫视神经、视交叉、视束等而引起视力视野障碍；鞍内型则易压迫腺垂体而导致生长激素及促性腺激素分泌不足，从而使生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，引起垂体性侏儒或者内分泌异常、性器官发育障碍；而当瘤体向鞍上发展增大至第三脑室底部、压迫下丘脑，可引起体温调节障碍、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征等。

儿童如果出现内分泌失调、视力视野改变、颅内压增高，应高度怀疑颅咽管瘤，尽早治疗。颅咽管瘤是一个必须采取全切除才能治愈的外科性疾病，因其结构复杂、风险极大、难度极高，需要精细的多学科团队合作，因此治疗颅咽管瘤，应该选择有经验的大型神经外科中心。

文字：宋鹏翀

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