家住新鄉的元元（化名）長得乖巧可愛，剛剛13個月大，還不會說話，就已經能夠站起來慢慢走路了。然而令元元家人心焦的是，元元的眼睛似乎出現了問題，聽到聲音總是四顧茫然，好像看不見一樣。到當地醫院進行檢查，CT影像顯示，元元腦子裏竟然長了一個雞蛋大的腫瘤，正是由於腫瘤的壓迫導致元元的失明。這麼大的腫瘤，當地醫院表示無能爲力，元元家人經過多方諮詢，慕名找到我院神經外科。

周文科教授看過患兒的片子後，也感到元元的疾病相當棘手。因爲經過認真的檢查，腫瘤巨大，鈣化嚴重，視神經、下丘腦受壓明顯，元元患的是 顱咽管瘤，一種 被世界神經外科界公認的“難纏”腫瘤，手術難度相當大。

顱咽管瘤雖然屬於良性腫瘤，但生長在顱底，與垂體、下丘腦、大腦前動脈及視神經、視交叉粘連緊密，完全切除腫瘤難度大、風險很大，分離腫瘤過程中稍不注意，患兒會出現長期昏迷，甚至有死亡的危險。如果腫瘤沒有得到完全切除，殘餘腫瘤幾乎都會復發，二次手術風險會進一步增加。不僅如此，切除腫瘤後常伴有內分泌紊亂及其他神經功能損傷的風險，嚴重影響患者生活質量。因此，顱咽管瘤手術是世界神經外科界公認的難度極大、風險極高的手術之一。不僅如此，元元剛剛13個月，還不會說話，更無法表達，給治療又增加了很大難度。

面對如此難題，神經外科團隊認真分析、反覆討論，在手術室、麻醉科人員的全力配合下，經過4個多小時的手術，終於將顱咽管瘤全部切除。術後，在PICU、兒科等相關科室人員的共同努力下，元元順利度過了尿崩症、電解質紊亂等併發症難關，經過三週的住院治療，完全康復出院，視力也恢復正常。

△ 術前

△ 術後

元元家人十分感激一附院的醫務人員，併爲醫院神經外科、麻醉科、PICU、兒科的團結協作精神和高超精湛醫術點贊。

△ 元元康復出院

據手術醫生周文科主任介紹，顱咽管瘤是來自於胎兒時期特有的組織“顱咽管”，本該在發育過程中消失，但有少數人的顱咽管殘存細胞沒有消失，而是繼續緩慢生長，長成了腦子裏的瘤。兒童發病高峯年齡爲5～15歲，成人發病高峯年齡爲40～55歲。顱咽管瘤雖然好發於兒童和青少年，但由於生長緩慢，病史一般較長，患者多出現臨牀症狀才就診。臨牀表現因腫瘤部位及發展方向、患者年齡等而有所不同。

顱咽管瘤病程早期可無顱內壓增高。當腫瘤生長，瘤體巨大，壓迫第三腦室前半部，閉塞室間孔，影響腦脊液循環通道，可引起腦積水，從而使顱內壓增高，主要表現有頭痛、噁心、嘔吐、視盤水腫等，晚期患者可出現嗜睡，甚至昏迷。

因腫瘤生長的部位而有所差異。位於鞍上的腫瘤，常因直接壓迫視神經、視交叉、視束等而引起視力視野障礙；鞍內型則易壓迫腺垂體而導致生長激素及促性腺激素分泌不足，從而使生長發育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，引起垂體性侏儒或者內分泌異常、性器官發育障礙；而當瘤體向鞍上發展增大至第三腦室底部、壓迫下丘腦，可引起體溫調節障礙、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖無能綜合徵等。

兒童如果出現內分泌失調、視力視野改變、顱內壓增高，應高度懷疑顱咽管瘤，儘早治療。顱咽管瘤是一個必須採取全切除才能治癒的外科性疾病，因其結構複雜、風險極大、難度極高，需要精細的多學科團隊合作，因此治療顱咽管瘤，應該選擇有經驗的大型神經外科中心。

文字：宋鵬翀

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