脑血栓是神经内科的常见病

但是最近的一起脑梗案例引起大家的注意

一位39岁的女士 不抽烟不喝酒

没有高血压、高血脂等高危因素

甚至还血小板减低

血小板减低不是容易引起出血表现吗？

这位女士怎么会

莫名其妙地发生脑梗了呢？

39岁的张女士因为发作性头晕、头痛伴左眼视物模糊3天入住了市人民医院神经内科，经过头颅CT检查发现，张女士左颞叶梗死，查血常规发现血细胞减少：血红蛋白94 g/L，血小板47×109/L（正常值应为125-350×109/L），于是请来血液内科会诊。

通过追问病史及既往病例资料，临床首先考虑抗磷脂综合征的可能性大，但是之前的检测又都排除了这种可能性。到底是什么疾病给张女士带来了痛苦呢？

血液内科李红主任医师会诊分析病情后，建议患者转到血液内科接受进一步诊治。血液内科主任潘志兰组织全科讨论病情，结合患者长期贫血、血小板减低史、习惯性流产、神经系统表现，以及新发现的肾功能受损等临床特征，初步判断张女士可能患上了一种非常罕见的血液系统疾病：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)！完善了一系列检查后，最终确诊张女士为遗传性TTP，并马上为她制定了有效的治疗方案。

张女士没有想到，一种发病率仅有百万分之一的罕见病会降临到她的头上，更没想到困扰她三十多年的“贫血”原因，在市人民医院得到了快速、准确的诊治！

原来，在张女士之前，市人民医院血液内科还成功救治了另外两例获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)危重症患者，为此次快速诊断提供了思路。

罕见又危险的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的、令业内谈之色变的临床急危重症，可分为获得性和遗传性两大类，其中遗传性TTP发病率不足百万分之一。TTP属于血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。

TTP临床表现为五联征: 发热、微血管病性溶血、血小板减少、多种神经系统损伤和肾功能损害。由于少见，且五联征全部出现的病例不足10%，故诊断识别十分困难，极易误诊，常因伴发心、脑、肾症状而错失诊治时机。其起病急骤凶险，抢救难度大，如不及时诊治，死亡率高达90%，易复发，可谓九死一生。

这是一种复杂多变而本性狰狞的疾病，ADAMTS13因子就是诱发TTP的幕后黑手，它就像一个神秘的密码魔咒般存在，此因子先天缺陷或后天自身抗体的出现，是TTP发病的病因，治疗上需紧急进行血浆置换、免疫抑制等综合治疗挽救生命。

先后三位TTP患者获得救治 血液内科实力获赞

张女士因病史长、既往临床表现不典型、ADAMTS13检测困难等原因，始终没有确诊。此次明确诊断，为她的下一步治疗奠定了基础。目前遗传性TTP治疗上无根治方法，需每月为患者输注新鲜冰冻血浆补充ADAMTS13因子，控制病情，减少并延缓神经系统、肾脏等并发症的出现。目前张女士在血液内科接受治疗，病情平稳。

而另外两位获得性TTP患者发病时病情比张女士危险得多。王女士和赵女士都因为神经系统表现、血小板严重减低伴出血表现、微血管病性溶血等症状，辗转就诊于省内及北京多家医院。在入住市人民医院血液内科后，接诊医生凭借扎实的理论和实践经验，当即考虑TTP。

入院当天，潘志兰主任立即组织抢救，制定治疗方案，和值班医护人员一起不分昼夜进行救治，在输血科的积极协调下，省血站提供大量血浆进行血浆置换，为患者及时救治提供了安全保障。经过规范、积极治疗后，两位患者ADAMTS13活性恢复，抗体转阴，病情平稳。

经过诊断，王女士引发获得性TTP的原因考虑是肺部肿瘤继发，病情稳定后，在我院胸外科进行了右肺癌根治术，至今病情稳定，恢复良好。而赵女士同时存在糖尿病、心律失常、高血压、子宫腺肌症、子宫异常出血等情况，请内分泌、心血管、高血压、妇科等多学科会诊后，共同为赵女士制定了治疗方案，患者很快转危为安，各项指标及症状明显改善，目前已顺利出院，病情稳定。

“生命之托，重于泰山”，在死神面前，血液内科全体医护人员在潘志兰主任的带领下，齐心协力，成功将患者从死神手里“置换”出来。三位患者病情危重、曲折复杂，但均有惊无险、转危为安，重获新生，这体现了血液科面对急重症患者勇于担当，与时间赛跑的拼搏精神和职业素养，也体现了石家庄市人民医院多学科协作、凝心聚力的优良传统。

血液系统疾病多表现为疑难、危重症，这些疑难、危重病例的成功救治，给患者及家属带来安慰、也给医护人员带来了极大的鼓励和信心。此次连续成功救治TTP患者标志着市人民医院血液内科危重症血液病诊治实力和水平又迈上了一个新台阶。

患者满意 最高追求！

感恩信任 砥砺前行！

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