腦血栓是神經內科的常見病

但是最近的一起腦梗案例引起大家的注意

一位39歲的女士 不抽菸不喝酒

沒有高血壓、高血脂等高危因素

甚至還血小板減低

血小板減低不是容易引起出血表現嗎？

這位女士怎麼會

莫名其妙地發生腦梗了呢？

39歲的張女士因爲發作性頭暈、頭痛伴左眼視物模糊3天入住了市人民醫院神經內科，經過頭顱CT檢查發現，張女士左顳葉梗死，查血常規發現血細胞減少：血紅蛋白94 g/L，血小板47×109/L（正常值應爲125-350×109/L），於是請來血液內科會診。

通過追問病史及既往病例資料，臨牀首先考慮抗磷脂綜合徵的可能性大，但是之前的檢測又都排除了這種可能性。到底是什麼疾病給張女士帶來了痛苦呢？

血液內科李紅主任醫師會診分析病情後，建議患者轉到血液內科接受進一步診治。血液內科主任潘志蘭組織全科討論病情，結合患者長期貧血、血小板減低史、習慣性流產、神經系統表現，以及新發現的腎功能受損等臨牀特徵，初步判斷張女士可能患上了一種非常罕見的血液系統疾病：血栓性血小板減少性紫癜(TTP)！完善了一系列檢查後，最終確診張女士爲遺傳性TTP，並馬上爲她制定了有效的治療方案。

張女士沒有想到，一種發病率僅有百萬分之一的罕見病會降臨到她的頭上，更沒想到困擾她三十多年的“貧血”原因，在市人民醫院得到了快速、準確的診治！

原來，在張女士之前，市人民醫院血液內科還成功救治了另外兩例獲得性血栓性血小板減少性紫癜(TTP)危重症患者，爲此次快速診斷提供了思路。

罕見又危險的血栓性血小板減少性紫癜(TTP)

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種罕見的、令業內談之色變的臨牀急危重症，可分爲獲得性和遺傳性兩大類，其中遺傳性TTP發病率不足百萬分之一。TTP屬於血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性貧血。

TTP臨牀表現爲五聯徵: 發熱、微血管病性溶血、血小板減少、多種神經系統損傷和腎功能損害。由於少見，且五聯徵全部出現的病例不足10%，故診斷識別十分困難，極易誤診，常因伴發心、腦、腎症狀而錯失診治時機。其起病急驟兇險，搶救難度大，如不及時診治，死亡率高達90%，易復發，可謂九死一生。

這是一種複雜多變而本性猙獰的疾病，ADAMTS13因子就是誘發TTP的幕後黑手，它就像一個神祕的密碼魔咒般存在，此因子先天缺陷或後天自身抗體的出現，是TTP發病的病因，治療上需緊急進行血漿置換、免疫抑制等綜合治療挽救生命。

先後三位TTP患者獲得救治 血液內科實力獲贊

張女士因病史長、既往臨牀表現不典型、ADAMTS13檢測困難等原因，始終沒有確診。此次明確診斷，爲她的下一步治療奠定了基礎。目前遺傳性TTP治療上無根治方法，需每月爲患者輸注新鮮冰凍血漿補充ADAMTS13因子，控制病情，減少並延緩神經系統、腎臟等併發症的出現。目前張女士在血液內科接受治療，病情平穩。

而另外兩位獲得性TTP患者發病時病情比張女士危險得多。王女士和趙女士都因爲神經系統表現、血小板嚴重減低伴出血表現、微血管病性溶血等症狀，輾轉就診於省內及北京多家醫院。在入住市人民醫院血液內科後，接診醫生憑藉紮實的理論和實踐經驗，當即考慮TTP。

入院當天，潘志蘭主任立即組織搶救，制定治療方案，和值班醫護人員一起不分晝夜進行救治，在輸血科的積極協調下，省血站提供大量血漿進行血漿置換，爲患者及時救治提供了安全保障。經過規範、積極治療後，兩位患者ADAMTS13活性恢復，抗體轉陰，病情平穩。

經過診斷，王女士引發獲得性TTP的原因考慮是肺部腫瘤繼發，病情穩定後，在我院胸外科進行了右肺癌根治術，至今病情穩定，恢復良好。而趙女士同時存在糖尿病、心律失常、高血壓、子宮腺肌症、子宮異常出血等情況，請內分泌、心血管、高血壓、婦科等多學科會診後，共同爲趙女士制定了治療方案，患者很快轉危爲安，各項指標及症狀明顯改善，目前已順利出院，病情穩定。

“生命之託，重於泰山”，在死神面前，血液內科全體醫護人員在潘志蘭主任的帶領下，齊心協力，成功將患者從死神手裏“置換”出來。三位患者病情危重、曲折複雜，但均有驚無險、轉危爲安，重獲新生，這體現了血液科面對急重症患者勇於擔當，與時間賽跑的拼搏精神和職業素養，也體現了石家莊市人民醫院多學科協作、凝心聚力的優良傳統。

血液系統疾病多表現爲疑難、危重症，這些疑難、危重病例的成功救治，給患者及家屬帶來安慰、也給醫護人員帶來了極大的鼓勵和信心。此次連續成功救治TTP患者標誌着市人民醫院血液內科危重症血液病診治實力和水平又邁上了一個新臺階。

患者滿意 最高追求！

感恩信任 砥礪前行！

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