自發性冠狀動脈夾層（spontaneouscoronary artery dissection,SCAD）是引起急性冠脈綜合徵和心源性猝死的非動脈粥樣硬化性、非創傷性的病因之一。以前認爲SCAD是一種罕見臨牀情況，但隨着影像等技術的發展，醫生認識水平的提高，大家會發現SCAD已不再罕見。JACC近期發表了SCAD的最新綜述，筆者挑選其中的部分內容與大家一起學習。
流行病學：SCAD最常發生於無明顯傳統心血管危險因素的中年女性，87%-95%SCAD的患者爲女性，發病的平均年齡爲44-53歲，但從十幾歲到九十多歲均有報道。有研究發現小於50歲的女性ACS患者有1/3的病因是SCAD。妊娠相關SCAD佔SCAD總病例的5%-17%，佔妊娠相關心梗的14.5%-43%，主要發生在產後一週內。SCAD可能受到多種因素的影響，包括性別、激素分泌、潛在的動脈病變（如纖維肌發育不良，FMD）、遺傳、環境、情緒等。 病理生理學：SCAD是一種急性冠狀動脈事件，先爲動脈壁內血腫形成，並進一步擴大，導致內膜或內中膜與血管分離，壓縮血管真腔，導致缺血和急性心肌梗死（圖1）。關於其病生理過程有兩種假說，一種叫“inside-out”假說，認爲是內膜發生撕裂，血管真腔中血液進入內膜下；另一種叫“outside-in”假說，認爲是血管壁內的微血管破裂導致局部血腫形成。後一種假說的認可度更高。 遺傳學：目前關於SCAD遺傳學的研究還處於早期階段。發現部分患者存在一定的易感基因，見表1。 SCAD的誘因主要包括：妊娠、過度劇烈運動、情緒應激。其他少見的誘因還包括：乾嘔、毒品接觸、癌症治療等。臨牀症狀和動脈粥樣硬化疾病導致的ACS相似，可以表現爲STEMI、NSTEMI、室性心律失常、心源性休克、心源性猝死。 冠狀動脈造影是有經驗的介入醫生診斷SCAD的主要手段。造影表現：SCAD更容易累及冠狀動脈的中遠段，LAD最容易受累。Yip-Saw分類法把SCAD分爲三型（見圖2）。大多數SCAD表現爲II型，其特徵是長而平滑的狹窄。少部分像動脈粥樣硬化病變引起的侷限狹窄（III型）。冠狀動脈迂曲和血管腔內未見血栓是傾向SCAD的提示點。 有些患者單純根據造影無法確診，需要與冠脈痙攣、動脈粥樣硬化、血栓栓塞、微血管疾病等進行鑑別。對於這些病例，冠脈內注射硝酸甘油、在保證安全的前提下使用血管內影像或者在隨訪時進行無創或者有創的影像學檢查對鑑別有一定幫助。 OCT能清楚地觀察SCAD，IVUS由於空間分辨率相對低，需要仔細觀察才能鑑別破裂斑塊和SCAD。但由於SCAD局部冠脈往往嚴重迂曲、管腔小、病變位於血管遠端，這些特點增加了血管內影像操作的風險。所以大部分的SCAD的病例，尤其是計劃保守治療的病例儘量不要做血管內影像檢查。 實在診斷不清或者必須行PCI的病例可以考慮行血管內影像檢查。如果需要行血管內影像檢查，儘量評估血腫的近端節段，這樣能減少發生併發症的風險。如果此次造影沒有確診，在後續的檢查中，心臟核磁、冠脈CTA（由於對小血管的分辨率不高，可能價值有限）、冠脈外其他血管的檢查（評估其他血管是否存在FMD）可能會提供一些線索，少數病例在保證安全的前提下也可以複查造影。 下面給大家舉個例子（圖3），該患者臨牀表現爲急性心肌梗死，但初次造影提示正常，後行心臟核磁發現下側壁延遲強化提示該部位梗死，重新讀片考慮有一遠端鈍緣支閉塞，複查造影發現該血管已恢復顯影。同時該患者發現左內乳動脈和右腎動脈存在FMD。 ![]()
圖注：A第一次造影，B第二次造影，C-E心臟核磁，F內乳動脈，G右腎動脈 急性期的治療目標是恢復或保持心肌灌注和心功能。因爲溶栓可能導致夾層和血腫的延展，所以不推薦溶栓。如果是孕期發生SCAD，處理策略和非孕期類似，但要通過多學科討論，兼顧孕婦和胎兒安全。 各個指南均推薦PCI爲ACS血運重建的主要治療方法。但是與動脈粥樣硬化導致的ACS不同，對SCAD患者進行PCI治療效果不確定，而且發生併發症的風險更高，包括醫源性夾層和急性血管閉塞等。1/3的PCI病例可出現血腫延展，結果需要植入多個計劃外的支架。而後續的血腫吸收可能導致支架貼壁不良及移位。由於大部分SCAD經過保守處理後30天內血腫吸收，血管自行修復，所以對於SCAD患者要儘可能保守，不要進行PCI（見圖4）。但對於少部分病例，當PCI特別必要時，介入醫生要想方設法避免併發症的發生，如小球囊擴張、切割球囊、血腫近遠端植入支架、生物全降解支架等。 當PCI失敗或者極高危時可以考慮CABG，但SCAD患者發生吻合口併發症的概率高，因爲CABG時希望吻合口離SCAD病變保持一定距離，但SCAD又容易發生於血管遠端，導致許多患者不適合搭橋。
對於SCAD患者，藥物治療的目標是緩解症狀，預防急性併發症和復發。但目前均無隨機對照試驗來指導治療。存在左室功能不全的，按心衰指南給予ß受體阻滯劑和ACEI/ARB；植入支架的按PCI指南用藥；嚴格控制血壓；即使沒有心功能不全，只要沒有禁忌，儘量使用ß受體阻滯劑；有高脂血症患者使用他汀類調脂藥物；避免使用抗凝藥和IIb-IIIa受體拮抗劑。 關於保守治療患者的雙聯抗血小板（DAPT）問題沒有定論，本綜述作者推薦SCAD後至少DAPT2-4周，再小劑量阿司匹林單藥抗血小板3-12月，12月後是否延長根據患者個體情況決定，對於部分出血風險高的患者，SCAD後直接阿司匹林單藥或者不抗血小板治療也是合理的。 由於1/3的患者SCAD發生有劇烈運動的誘因，導致患者不敢再運動。總體而言，還是鼓勵患者進行一般的非高強度運動，不要提特別重的重物。SCAD後的患者存在心理問題的比例也很高，有焦慮、抑鬱、創傷後應激綜合徵等，尤其年輕女性、妊娠SCAD患者心理問題出現的比例更高。主管醫生要關注患者的心理問題，及時處理，必要時轉診進行干預治療。 作爲一位冠脈介入術者，當遇到沒有太多傳統冠心病危險因素的中青年女性發生ACS時，腦子裏要有SCAD這根弦。當迂曲的冠狀動脈中遠段出現長節段的平滑的狹窄時，首先要考慮SCAD。冠脈注射硝酸甘油排除冠脈痙攣後，診斷SCAD的概率增加。這時就要評估患者的病情，有無緊急PCI的需要，如TIMI血流3級，儘量不要進行干預。後續根據患者臨牀表現，可以進行潛在病因的檢查。
