56岁的梁先生曾于5个月前发生急性脑梗，这个月他因四肢疼痛乏力无法行走，坐着 轮椅被家人推进了浙江省立同德医院急诊科......

据家属介绍，今年5月7日，梁先生因为头晕乏力在其他医院就诊，做头颅磁共振检查，诊断为急性脑梗塞。就在 几天前他再次出现了头晕、四肢乏力，四肢疼痛的症状，无法行走。

此时，既往检查报告引起了急诊科医生的注意：5月7日血小板575×10 9/L （参考范围125-350×109/L），10月10日血小板951×10 9/L，是正常值上限的三倍多。而 血管B超报告，提示双侧股静脉、腘静脉、腓肠肌间红细胞聚集。于是，急诊科医生立即开出了相关的检查，同时电话联系了血液科请求急会诊。

血液科蒋玉霞医生在接到电话后，立即直奔急诊室，仔细询问梁先生的病情。这时我院急诊血常规报告出来了：白细胞20.8×109/L，血红蛋白119g/l，血小板951×109/L。蒋玉霞医生立即联想到血小板增多导致血液淤积，血流变慢，从而下肢红细胞聚集，出现了下肢酸痛的现象。血小板增高是罪魁祸首，蒋玉霞医生立即请示了血液科主任蒋慧芳。

蒋 慧芳主任考虑到血小板极度升高，又有脑梗塞病史，需要快速降血小板治疗，建议立即予以羟基脲降血小板，水化碱化治疗，上述处理后病情好转，并需尽快进行血小板单采术。

梁先生入住血液科，并完善了血常规、生化、骨髓常规+活检、骨髓基因突变等相关的检查，并立即行血小板分离术。蒋 慧芳主任根据骨髓常规、JAK-V617基因突变阳性结果，诊断梁先生为 原发性血小板增多。

什么是原发性血小板增多症？

该病是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。

原发性血小板增多症，其病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。

本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗塞。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。患者血小板增多易出现血小板聚集，导致血栓发生。

血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。肺血栓和心肌梗死均有发生。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

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