每个家庭都希望自己的孩子是健康的

但是有些家庭因为确诊为癫痫性脑病

原本幸福的生活被彻底改变

高热、频繁抽搐、支气管肺炎

左乙拉西坦、托吡酯、头孢美唑、头孢哌酮、舒巴坦、阿奇霉素、阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白、咪达唑仑

多种药物治疗均无效

直到使用了生酮饮食疗法

3天后患儿奇迹般转好

这是武汉儿童医院杨伟明教授等人报道的一个真实案例，让我们再次见证了生酮饮食对癫痫的治疗效果。

背景资料

热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）是一组不明原因的癫痫性脑病，以难治性癫痫为主要临床表现，伴随发热、感染疾病。

据统计，FIRES在儿童中的发病率为1/1000000，4-9岁通常为发病高峰期，也可发生在成人中。

FIRES与常见的热性惊厥发作不同，后者惊厥发作多在起病 24 小时之内。FIRES 的特征是超难治性癫痫状态，其病因不明，癫痫发作呈暴发性、药物难治性，治疗困难，病死率高。

本案例报道主要通过分析武汉儿童医院神经内科收治 1 例 FIRES 患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI 特征，总结其临床及诊治进展。

病情介绍

患儿，男，4 岁 11 个月，因“间断发热 4 d，1 天内抽搐 3 次”收住武汉儿童医院。患儿肝肾功能、心肌酶谱、电解质均正常。心电图示窦性心动过缓。脑电图：背景为弥漫性慢波活动；监测到 2 次部分性发作。胸部 CT 左下肺肺炎。颅脑 MRI未见明显异常。患儿多种抗癫痫药物疗效后，患儿仍有频繁抽搐。结合临床表现及辅助检查，考虑诊断：FIRES。

治疗方法

先后予以头孢美唑、头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素、阿昔洛韦抗感染，甲基强的松龙冲击并序贯口服、静脉用丙种球蛋白、咪达唑仑止痉处理。患儿仍有频繁抽搐，表现为眨眼，双眼向一侧凝视，咂嘴，口角流涎，予左乙拉西坦，加用托吡酯负荷量口服仍不能缓解。

于住院第 11 天，经鼻饲行标准生酮饮食方案。3天后，患儿出现酮尿，发作次数较前减少。出院后继续生酮饮食，并口服德巴金、妥泰、氯硝西泮抗癫痫治疗。1个月后门诊复诊，患儿偶有惊厥发作，意识较前好转。

发作期脑电图

生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征

生酮饮食 是一种医学监督下的高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物的饮食，能使机体保持慢性酮症状态，同时提供足够生长发育所需的蛋白质与热卡。目前已成为儿童难治性癫痫的重要治疗方法，并已得到国内外学者广泛认可。

在本案例报道中指出，生酮饮食对热性感染相关性癫痫综合征是一种有效治疗方法。

NABBOUT 等用生酮饮食治疗了 9 例 54 ~ 98 月龄的 FIRES 患儿。在 7 名患者中，开始治疗后平均 4. 8 天内癫痫发作停止。对于药物治疗疗效欠佳的 FRIES 患者，生酮饮食治疗是一种可行性选择。

近年来，研究也发现生酮饮食可有效治疗FIRES，2018年最新发布的《生酮饮食专家共识指南》也将FIRES列为生酮饮食治疗有效率高达70%的适应症。

资料源自：2018版生酮饮食专家共识指南

总的来说，生酮饮食是热性感染相关性癫痫综合征的重要的治疗方法，其有效性和安全性不断被临床所证明。由此可见，生酮饮食在重症癫痫患者中的应用将具有值得期待的巨大前景。

参考文献

1.van Baalen A1, Vezzani A et al. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome: Clinical Review and Hypotheses of Epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017 Feb;48(1):5-18.

2.Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia2010;51:2033-2037.

3.杨伟明, 孙丹. 热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习[J]. 江汉大学学报(自然科学版), 2019, 047(005):459-463.