近日，西安市第三醫院呼吸與危重症醫學科，在消化內科介入團隊、放射科介入團隊的配合下，成功救治1例支氣管Dieulafoy病大咯血患者，大大提升了市三院對於大咯血的救治能力。

2020年11月，一位 65歲男性患者因痰中帶血持續5天就診於市三院呼吸與危重症醫學科，併入院接受治療。入院第二天晚上突發大咯血，一次咯血量約120ml；經內科止血治療效果不理想，立即聯繫消化科與放射科進行多學科聯合搶救。經支氣管動脈造影發現左下肺畸形出血血管，給予支氣管動脈栓塞術搶救後患者轉危爲安。非常感謝楊琦主任、張超副主任醫師、張鵬主治醫師爲首的消化內科介入團隊以及高燕軍主任領導下的放射科介入團隊提供強大的技術支持。

患者病情穩定後爲其安排牀旁氣管鏡檢查。支氣管鏡鏡下發現左下肺支氣管壁白色突起；結合患者的咯血病史，以及支氣管動脈造影及栓塞術，診斷爲支氣管Dieulafoy病。該病屬於臨牀罕見病，文獻中多次報道支氣管Dieulafoy病患者活檢後出現大咯血需立即救治以及死亡病例，需提高警惕。

Dieulafoy病又稱黏膜下恆徑動脈破裂出血，是由法國醫師Dieulafoy於1898年首先描述的一種以黏膜下畸形動脈破裂出血爲特徵的疾病，主要集中於消化系統。但該病又不僅僅侷限於消化道黏膜亦可累及支氣管黏膜，1995年Sweerts等第1次報道了支氣管Dieulafoy病，指一種以支氣管黏膜下擴張或者畸形的動脈穿行於支氣管並緊鄰支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮，異常血管多來源於支氣管動脈系統，少數來源於肺動脈。

該病多發於成年人，常以大咯血爲首發症狀，咯血多無明顯誘因，無肺部及全身基礎疾病，胸部影像學無特異性徵象，支氣管鏡下常表現爲黏膜完整的突向管腔的光滑突起樣病竈，個別有輕微搏動，有時突起表面覆蓋有黃白色滲出物，易被誤認爲腔內腫瘤結節。根據患者病史特點，排除引起咯血的其他的肺部疾病及全身性疾病，經支氣管動脈造影和手術可確診。

目前關於Dieulafoy病的研究集中在消化系統，呼吸科醫生對支氣管Dieulafoy病尚缺乏足夠的認識和重視，極易出現誤診或漏診，但是診療過程中如果未能予以重視，往往會導致嚴重後果，尤其是在病因不明行常規支氣管鏡檢查時，有可能發現管腔內局部黏膜突起性改變，習慣性給予活檢，則可能引起致命性出血。所以支氣管Dieulafoy病的診斷也是需要建立在醫生豐富的氣管鏡診療經驗、敏銳的疾病感知和搶救病例報道後的深刻教訓上。

支氣管Dieulafoy病的治療方法主要有藥物治療及支氣管鏡下止血、血管栓塞和手術切除。

目前該患者已康復出院。出院隨訪患者未再出現咯血。

來源：西安市第三醫院

責編：李聰銳