林林是一個活潑開朗的孩子,學習成績也十分優秀。但是,最近她發現自己總是容易犯困,上課着隨時就能睡着;另外,她和朋友打鬧大笑之後還會出現雙腿發軟的情況,必須要蹲在地上幾秒鐘才能好,弄得同學們因此都疏遠了她,本來性格開朗的她漸漸變得沉默寡言。對於這種情況,很多人第一感覺,會認爲這是“缺覺”造成的;但其實,這是一種很危險的情況,林林是患了“發作性睡病”。

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發病率不高

危害可不小!

發作性睡病是一種慢性神經系統疾病,人羣患病率大約在0.02-0.18%,據國內外各類相關報道,患者通常在10~20歲開始起病,是引起白天過度嗜睡的第二大病因。最新的國際診斷標準,將發作性睡病分爲兩種類型:1型發作性睡病和2型發作性睡病。這種疾病在臨牀上並不常見,但其對患者的工作和生活會造成很大的影響,甚至有時會讓患者因爲發作時不能對周圍的危險做出反應,從而危及到生命安全。因此,對於發作性睡病,早發現、早診斷、早治療是十分必要的。

發作性睡病可表現爲以下四個主要症狀:日間過度思睡、猝倒發作、入睡前/ 初醒時的幻覺及睡眠癱瘓。白天容易犯困,這是發作性睡病最核心的症狀。如果在這個時候睡上一覺,往往會有精力恢復的感覺,但持續時間一般來說並不長。而情緒激動後,尤其是大笑後出現渾身發軟的情況就是“猝倒”,這是1型發作性睡病的特徵性表現,持續時間通常短暫,但發作時有跌倒的風險。兒童患者的猝倒症狀往往不典型,常表現爲吐舌頭等症狀。

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幻覺通常表現爲聽到或看到不存在的人或物,這種體驗往往十分真實。睡眠癱瘓便是人們俗稱的“鬼壓牀”。儘管正常人也會出現“鬼壓牀”,但發作性睡病的患者出現的比較頻繁。除此之外,體重增加等症狀也會經常出現。

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如何判斷你的困

不是缺覺是病了?

如果出現了嗜睡的症狀,可以自行使用Epworth嗜睡量表(文末附)測試一下,如果得分較高,則建議到醫院進行進一步的檢查。因爲引起嗜睡的疾病較多,例如夜間睡眠呼吸暫停引起的嗜睡就比較多見,但是通常白天的小睡不能改善睡眠呼吸障礙引起的日間嗜睡。同時,其他睡眠增多疾病,例如特發性睡眠增多等,也會導致日間過度思睡。因而想要確診發作性睡病,通常需要完善規範的標準多導睡眠監測(PSG)及多次小睡潛伏期試驗(MSLT),同時需要完善腦脊液下丘腦分泌素及基因檢測等檢查。

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如果MSLT檢查提示爲陽性(5次小睡試驗中出現≥2次入睡15分鐘內出現的的異常REM期睡眠(SOREMP),且平均入睡潛伏期≤8分鐘提示爲MSLT陽性),且PSG未提示有其他可能引起日間思睡的其它疾病,則提示發作性睡病的可能。如果腦脊液食慾素也明顯降低(≤110pg/ml)或者伴有典型的猝倒症狀,則表示1型發作性睡病的可能。

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暫不能完全治癒

但可以控制症狀

需要注意的是,發作性睡病患者應避免從事駕駛、高空等危險工作。對於這種疾病,目前尚沒有藥物可以治癒,但是可以通過正規的治療控制發作性睡病的症狀。

首先可從簡單的日常生活習慣着手,保證夜間充足睡眠,安排規律的午睡,戒酒、戒菸,避免過度進食高碳水化合物類食物,同時應前往正規睡眠門診進行藥物治療。治療藥物主要分爲兩大類:一是治療日間思睡的藥物,其中莫達非尼爲首選,其他中樞興奮劑如哌甲酯、馬吲哚、咖啡因等;二是控制猝倒、睡眠癱瘓及入睡前幻覺的藥物,主要爲抗抑鬱劑。

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目前發作性睡病的治療研究已經取得了很大的進展,基因、幹細胞治療以及食慾素受體激動劑都在實驗研究當中,相信不久的將來會有更多的藥物投入到臨牀使用。

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