“血氧饱和度95%。你看，小娟的嘴唇、脸颊都红润起来了。”

2021年月18日早8点多，在河南省胸科医院呼吸与危重症医学科三病区，34岁的小娟在撤氧状态下，血氧饱和度已基本恢复正常。

此时，该病区主任张曼林和心血管内科五病区张正勋医师正在小娟病床前，询问她的恢复情况。这是手术后的第一天，身体就恢复的这样好，真是可喜可贺，小娟的父母也露出欣慰的笑脸。

小娟自记事起就常常感到胸闷气短，活动后症状明显加重，比同龄其他孩子明显体弱。她的父母认为估计是孩子3岁时得过脑炎，留下癫痫后遗症导致的身子弱，没有给予特别的注意。

13岁后，小娟无明显诱因频繁鼻出血，多次到当地耳鼻喉科诊疗，效果欠佳。

10个多月前(2020年3月1日)，小娟至当地医院剖宫产后体检查胸部CT示右肺部阴影，考虑肺部血管畸形（未见具体报告），也未正规治疗。5天前胸闷、气喘、乏力、嗜睡等症状较前加重。面色青紫、口唇紫绀程度也较前加重。元月11日，为求进一步治疗，小娟的父母联系到河南省胸科医院心外科六病区主任田振宇，于当天急诊来院。

根据所描述的症状，田振宇初步认为属呼吸与危重症医学科领域，并立即转至呼吸与危重症医学科三病区住院治疗。行肺动脉CTA检查，确诊小娟为肺动静脉畸形。

当时小娟的指脉氧（血氧饱和度）只有86%，这意味着小娟的身体血氧供给缺乏，这是造成她气喘乏力、面色青紫和口唇紫绀的原因。

小娟的父母明白孩子的病情后，非常愧疚，因为一直以来他们都感到很奇怪：为啥小娟小时候可勤快了，越长大越不爱动，有时候很懒，不愿意干活，为此不少吵过她，原来冤枉孩子这么多年……

为什么小娟的血氧饱和度这么低呢，这就要从肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）说起，此病是指肺动脉和静脉不经过毛细血管床而直接通过扩张的异常血管通道相连。而PAVMs 大多数为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagictelangiectasia，HHT）的系列表现之一 ，这是一种常染色体显性遗传性疾病，会导致脉管发育和血管壁结构异常，可致多系统器官受累。

临床上符合以下标准 3 项以上者可确诊：一是自发性反复的鼻出血；二是多发毛细血管扩张病灶；三是内脏器官的动静脉畸形；四是一级亲属有 HHT 家族史。而小娟至少符合前三项。

（左为术前影像，右为术后影像)

肺动静脉畸形需经手术治疗才能纠正。其治疗目的是减轻低氧血症和预防异位栓塞和出血引起的严重并发症。

这个疾病的治疗显然涉及多学科领域，而无缝衔接的多学科会诊是我院的特色。12日，张曼林会同田振宇、张正勋、影像科副主任刘继伟等综合会诊后，制定了相关治疗方案。

17日上午9时，在院长助理、心血管内科五病区主任黄克钧的指导下，由张正勋主刀，行经血管内栓塞术（EVE），采取微创介入治疗手段将肺动静脉异常瘘道给予封堵，手术顺利完成后，在吸氧状态下，小娟的血氧饱和由术前的91%升至99%。

目前，小娟恢复顺利。

张正勋不仅能救人于危难之时，欣慰之际，还赋诗一首：

胸闷鼻衄三十年，

动静脉瘘乃祸源。

今朝胸科得痊愈，

发自肺腑展笑颜。

另据他介绍，HHT约为1：10000，男女发病率无明显差异。如果频繁发生鼻出血，并伴有嘴唇紫绀和经常乏力等症状的，就需要考虑这个疾病。如果不及时治疗，则可能导致心脏功能衰竭、心律失常、大咯血甚至死亡等严重后果。（李红 张正勋）