二尖瓣換瓣術後難治性機械性溶血怎麼辦？阜外醫院敖虎山等研究
難治性機械性溶血是一種少見的二尖瓣術後嚴重併發症，多合併全身多系統器官功能障礙，若延誤診治，患者死亡率極高。這類患者又有哪些臨牀特徵？
近日，阜外醫院敖虎山等在BMC Cardiovascular Disorder發表的研究回答了這個問題。
難治性機械性溶血 早發、晚發主要病因有所不同
這項研究對25例需要再次手術的二尖瓣術後發生難治性機械性溶血的患者進行了分析。25例中有10例爲首次術後早發難治性機械性溶血，中位發病時間1.3個月；15例爲晚發，中位發病時間爲120個月。
其中術後早發的病因主要是手術效果不佳（60%），以及原發病控制不佳，如感染或血管炎等（40%）。患者多起病急，病程短。
術後遲發的主要病因爲瓣膜、吻合口及周圍組織的慢行退行性變（87%），患者多隱匿起病，進行性加重，病程較長，部分因再次感染或外傷（13%）引起難治性機械性溶血者可表現爲急性病程。
主要臨牀表現：機械性溶血相關多系統受累及心衰
難治性機械性溶血患者主要臨牀表現可爲概括爲機械性溶血相關多系統受累以及心衰表現。
機械性溶血可表現爲單純血管內溶血，或混合型血管內-外溶血。
人工瓣膜或高速血流直接破壞紅細胞時引起血管內溶血，患者多表現爲茶色尿或醬油色尿（84%），血塗片檢查可見破碎紅細胞，又稱鬼影細胞。
如紅細胞未完全破碎，僅細胞膜受損或變形，則可能在網狀內皮細胞系統被吞噬清除，發生血管外溶血，患者多表現爲黃疸（72%）和肝脾腫大（60%）。
溶血性貧血早期爲正色素正細胞性，可進行性發展爲小細胞低色素性貧血，因此需注意積極補充鐵劑（病例統計鐵劑實際使用率爲80%）。
機械性溶血最常引起的器官功能障礙爲急性腎功能衰竭（44%），其他還包括急性胰腺炎（4%）和急性膽囊炎（4%）。
患者可就診於心內科、腎內科、血液科、消化科、感染科、心外科等諸多科室，並被反覆誤診，需引起臨牀醫生重視。
除了上述症狀外，患者還可心衰。心衰症狀多與患者瓣膜病變情況相符，引發機械性溶血常見的瓣膜病變類型包括瓣周漏（64%），瓣膜開閉功能不良（28%）和穿孔（8%）。
患者多表現爲較高的二尖瓣血流速度（2.5±0.5 m/s）及峯壓（25.6±10.3 mmHg），但返流量輕重不一，部分患者僅表現爲輕度返流（8%）。
溶血導致的貧血可能進一步加重心衰症狀。輸血治療效果不佳，反覆輸血者有繼發血色病風險（4%）。
控制心衰症狀一線推薦藥物爲β受體阻滯劑（病例統計發現β受體阻滯劑實際使用率爲88%），其降低心肌收縮力和心率作用亦可一定程度緩解溶血嚴重程度。
難治性機械性溶血患者再次手術難度較大，轉機（124±50 min）及主動脈阻斷時間（182±69 min）多較長，需注意重要器官功能保護及血液管理。
異體血製品輸注量約爲紅細胞6（6，8）U，血漿600（400，800）ml和血小板 1（0，2）治療量。常用血管活性藥物包括腎上腺素（52%），去甲腎上腺素（52%）和多巴胺（48%）。
再次手術圍術期死亡率高
難治性機械性溶血患者猝死率高（8%），一旦確診，需儘早手術。
術後主要併發症包括心功能不全（22%）、心律失常（43%）、感染性休克（26%）和使用持續腎臟替代治療（43%）。
再次手術圍術期死亡率高（28%），主要死亡原因爲心功能不全（60%）和感染（20%）相關多臟器功能衰竭。
作者強調，難治性機械性溶血雖然發病率較低，但可引起患者多重要器官系統功能障礙，猝死率高，再次手術創傷大，患者全身情況較差，圍術期管理難度大，併發症發生率及死亡率亦很高。
臨牀醫生應瞭解該疾病臨牀特點及管理要點，儘可能早發現、早診斷、早治療，改善患者預後。再次手術圍術期積極糾正原發心臟問題的同時，應重視全身多受累器官的功能保護及血液管理。
來源：
[1]Jin Wang, Hongyang Fan, Hushan Ao, et al. Intractable mechanical hemolytic anemia complicating mitral valve surgery: A case series study. BMC Cardiovasc Disord, 2020,20: 104.
[2]王瑾,敖虎山. 心臟瓣膜術後血管內溶血的研究進展.中國循環雜誌,2017,32 (7): 711-713.
[3]Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO,et al. 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the Management of Patients with Valvular Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines. Circulation,2017,135(25): e1159–e95.
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