脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber syndrome)
脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber syndrome)
一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病,单侧多见。
Sturge-Weber syndrome其实是一种血管畸形。
软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网,并深入脑内以及颜面三叉神经分布区及眼脉络膜血管畸形。
临床常伴有癫痫、智力低下,先天性青光眼。
葡萄酒色血管痣出生时即可存在,位于三叉神经支配的皮肤区,组织学上类似于扩张的毛细血管和小静脉,微红棕色是因为其内充满去氧血液,用手挤压,皮肤色素斑会变白。
正常的皮质静脉应该流入上矢状窦,但由于上矢状窦发育异常,使脑皮质静脉(特别是颞叶、顶叶)无法流入静脉窦,引起继发性静脉高血压——循环障碍——皮质淤血缺氧——癫痫发作——加剧缺氧——慢性脑细胞死亡——脑萎缩、钙质沉着。
颞顶枕叶脑回样、轨道状钙化;
脑萎缩;
脑皮质表面软脑膜血管畸形,其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化,引流静脉明显增粗;
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