颅底脊索瘤为良性肿瘤，多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35％，脊柱部占15％，骶尾部最多，占50％。

临床表现生长缓慢，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

鞍部脊索瘤

垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

鞍旁部脊索瘤

主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展受累较受导致为常见。

斜坡部脊素瘤

主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

脊索瘤的检查

头颅X线平片

有重要诊断意义，表现为肿瘤所在部位的骨质破坏，也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。

CT扫描

可见颅底部类圆形或不规则略高密度影，边界较清楚，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。骨窗像可见明显骨质破坏。

MRI

肿瘤多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号，注射Gd－DTPA后肿瘤轻度至中度强化。

脑血管造影

如肿瘤位于鞍区，可见颈内动脉虹吸段外移，大脑前动脉水平段上抬。位于鞍旁颅中窝者，颈内动脉海绵窦段抬高，大脑中动脉起始段和水平段也上抬。向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

脊索瘤的治疗

近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，对颅底脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此颅底脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。