顱底脊索瘤爲良性腫瘤，多起自斜坡中線部位，位於硬膜外，緩慢浸潤性生長。位於蝶枕部佔35％，脊柱部佔15％，骶尾部最多，佔50％。

臨牀表現生長緩慢，病程長，平均在3年以上，頭痛爲最常見症狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常爲全頭痛，也可向枕部或頸部擴展，因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨牀表現各有所不同。

鞍部脊索瘤

垂體功能低下，主要表現爲陽萎，閉經，身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。

鞍旁部脊索瘤

主要表現動眼、滑車、外展神經麻痹，以外展受累較受導致爲常見。

斜坡部脊素瘤

主要表現爲腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束徵，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。

脊索瘤的檢查

頭顱X線平片

有重要診斷意義，表現爲腫瘤所在部位的骨質破壞，也常見到斑片狀或團狀腫瘤鈣化。

CT掃描

可見顱底部類圓形或不規則略高密度影，邊界較清楚，瘤內有鈣化，增強掃描腫瘤不強化或輕度強化。骨窗像可見明顯骨質破壞。

MRI

腫瘤多爲長T1長T2信號，瘤內囊變區呈更長T1長T2信號，鈣化爲黑色無信號影，出血竈則呈高信號，注射Gd－DTPA後腫瘤輕度至中度強化。

腦血管造影

如腫瘤位於鞍區，可見頸內動脈虹吸段外移，大腦前動脈水平段上抬。位於鞍旁顱中窩者，頸內動脈海綿竇段抬高，大腦中動脈起始段和水平段也上抬。向顱後窩發展的腫瘤常將基底動脈推向後方或側後方。

脊索瘤的治療

近年來隨着外科技術的進步、提高，特別是腦神經內鏡技術的進步，對顱底脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治癒，因此顱底脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除後，儘早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。