■廖木興/圖

您能想象得到嗎?拔牙對某些人來說都是危險的事,更別說運動、做手術了。他們就是血友病人。4月17日是“世界血友病日”,由北京血友之家罕見病中心主辦的“Running Boy——奔跑吧!少年——拜耳血友病關愛運動匯”在南方醫院啓動。專家表示,規範治療和預防治療可以讓原本運動都是奢侈的血友兒童患者“奔跑不再是奇蹟”。

■新快報記者 梁瑜

血友病人易因肌肉、關節出血而殘疾

爲何說血友病人運動都是奢侈?南方醫院血液科孫競教授指出,血友病是一種遺傳的終生性疾病,大部分患者從出生體內就缺少凝血因子,輕微地觸碰就會出血,重症患者沒有明顯外傷也會發生“自發性”出血。85%的患者是缺少凝血因子Ⅷ。長期反覆的肌肉、關節出血會造成殘疾,嚴重的出血甚至會死亡。

“因爲有了預防治療方案,坐着輪椅來看病的現象越來越少見了。孩子們都是和正常兒童一樣蹦蹦跳跳地來,坐輪椅的都是早年沒有預防治療方案導致關節損傷的病人。”南方醫院兒科馮曉勤副教授稱。

建議用足量預防治療方案降低關節損害

馮曉勤介紹,目前國際上應用的是兩種預防治療方案:一是足量方案:每次給藥25-40U/kg(體重),甲、乙型血友病患者每週給藥3次和2次;二是中量方案:每次給藥15-30U/kg(體重),甲、乙型血友病患者每週給藥3次和2次。孫競介紹,還有第三種低劑量方案:每次給藥5-10U/kg(體重),每週2-3次,這和按需治療方案是目前我國主要使用的兩種方案,長期使用後關節嚴重損害的比例爲75%和90%。而如果使用中量預防方案,關節損害的比例下降爲5%,足量預防方案關節損害比例僅爲2%。“按照標準劑量的預防治療方案給患者補充人凝血因子Ⅷ產品,即使是重度甲型血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。”

要維持足量治療方案必然需要不菲的費用,導致巨大的經濟壓力。鑑於此,中華慈善總會提供慈善援助,血友病患者診療所需的藥費用由醫保、中華慈善總會、廣州市慈善會和患者共同承擔。2016年開始,廣州血友病兒童在南方醫院、番禺中心醫院、廣州市婦女兒童醫療中心參加“爲生命續航——血友病援助項目一站式結算”項目,用於治療的藥費用將由廣州醫保報銷約80%,在此基礎上,中華慈善總會與廣州市慈善會還會共同援助約19.5%。