[手术视频]北京儿研所张冰克: 小儿巨大颅咽管瘤 如何做到术后恢复视力 兼谈三大入路之辨| 徕卡神刀博览第11期

总第11期 之 颅咽管瘤系列之二

颅咽管瘤系列说明

第一期：[手术视频]清华长庚邢俭: 大胆离断被侵蚀的垂体柄 鸡冠入路如何全切除鞍区颅咽管瘤 |徕卡神刀博览第10期

颅咽管瘤是目前神经外科最具挑战性的手术之一，高超水准的手术也是目前对颅咽管瘤能够提供治愈机会的唯一治疗手段，神外前沿近期展播国内颅咽管瘤外科治疗领域中的顶尖专家手术与治疗理念，以飨读者。

手术视频

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本期展示的是首都儿科研究所附属儿童医院神经外科主任张冰克教授的一例“切右额开颅经额底纵裂入路鞍区颅咽管瘤切除术”，这个病例不单对体积达到了63*43*26mm的巨大鞍区颅咽管瘤进行了全切除，没有造成功能损伤，更超出预期的是，本来已经失明的患者，在术后出现了视力逐步恢复的现象。

如何做到这点，张冰克教授认为最关键的，也是神经外科最关注的手术入路选择问题，张冰克教授选择的是额底纵裂入路（也有专家称为鸡冠入路），同时张冰克教授还给我们分析了颅咽管瘤三大入路的优缺点。

术者访谈：手术入路之辨

神外前沿：颅咽管瘤手术目前采取什么样的入路，比较好？

张冰克：为了保护下丘脑，颅咽管瘤可以采用分期不同入路进行手术切除，可以先走胼胝体入路，直视下手术，又可解决脑积水问题，肿瘤也能切除大部分；再二次开额部开颅，从“下面”将肿瘤全部切除。这样分两次做，手术反应也不是特别重。

后来大家都发现了，从胼胝体入路在脑室里手术有个最大的问题，就是打开后看到的脑子就是下视丘，如果剥离开脑组织就会产生损伤，甚至可以说“看见了就是损伤”。

目前,大家对手术入路，还是有比较大的争议。大部分选择两个入路：

一个是翼点入路，经典的入路，号称是万能入路，额部也能看到，颞部也能看到。但最大的缺陷是，即使把脑组织抬得再高，凸入到三脑室内的肿瘤是看不到的，只能将肿瘤往下拉，拉就有可能损伤，无法全切除。

再有就是额底入路，有些人是开很大的口，在额底看不到的情况下，再从纵裂打开，前面有神经视交叉和前交通动脉遮挡，如果肿瘤往前凸的话，就会将其顶起来，就有了间隙，那手术切除就方便很多。

但如果肿瘤朝后方生长，那前面的间隙就很小。这种情况下如果还想再切除，就要打开终板或者从旁边的缝隙里将肿瘤拉出来切掉。

如果是囊性肿瘤，那肿瘤和脑组织是比较容易剥离开的，因为放水后肿瘤就塌陷了，沿着包膜剥离就可以了，对脑组织的损伤也比较轻，对肿瘤分离也比较容易。但颅咽管瘤多是实质性肿瘤，和周围粘连比较紧了。

神外手术对术者的考验，很多情况下不是技巧和体力，而是对定力的考验。

神外前沿：您选择哪种入路？

张冰克：额底纵裂入路（也有专家称为鸡冠入路），因为鞍隔前面是前床突后面是鞍背，从胼胝体-穹窿间入路只能看见鞍背，看不到前床突，所以中间那段的肿瘤就是鞍上或鞍内的肿瘤，是不能全切除的。胼胝体-穹窿间入路是适合位置比较靠后和靠上的肿瘤，现在也基本被额底纵裂入路所取代了。

神外前沿：手术损伤与预后的关系上，还要注意什么？

张冰克：颅咽管瘤不仅仅是手术技术，术后还有很多问题，比如术后是否限盐，我认为是不能限盐的，严格限盐可有50%以上的病人会有癫痫发作可能，这种电解质紊乱下的癫痫发作是持续发作，很有可能产生生命危险。

回顾颅咽管瘤手术治疗历史，历史上手术损伤比较大，如果损伤了视丘下部就会出现昏迷，一周或更长时间后可能死亡；即使视丘下部的局部损伤，也会在术后出现心率过快、尿崩、电解质紊乱等。现在手术进步了，损伤小了，但也会出现各种各样的问题。所以现在大家普遍不不愿意从胼胝体-穹窿间入路了，因为这个入路会直接损伤下丘脑。

神外前沿：颅咽管瘤在神经外科手术中的难度系数如何？

张冰克：应该说是最难的手术之一了，除了部位深之外，不但对手术技巧要求上，可能最考验一个团队整体水平。相对于颅底的手术，颅咽管瘤周围有最大的血管颈内动脉和大脑前动脉和大脑中动脉，往后生长到大脑后动脉，往上生长到三室里，而且旁边的视神经、嗅神经、动眼神经都在里面。肿瘤位置深而且操作空间小，还不能损伤周围脑组织、神经和血管。

神外前沿：还有选择翼点入路的吗？

张冰克：有用的，翼点入路最大的优点就是比较保险，虽然切除不干净，但是能切除一大部分。但只要残留了，还会再生长。

神外前沿：手术操作要点？

张冰克：第一选择入路，第二手术中对血管和神经等的保护。全切除程度主要在于入路选择。颅咽管瘤要求全切的原因就是全切后可以治愈。切一部分很容易，全切很难。

神外前沿：本次手术这个患儿的术后视力恢复了？

张冰克：术后第一天查有光感，现在能看到手指头了。术前患者失明了，瞳孔都散大了。术后钠在正常值，说明对下丘脑没有损伤。

手术过程及讲解

1、入院前的情况：

患者7岁，3个月前出现视力模糊和持续性头痛，一周前右眼视力急剧下降，仅有光感，并出现了视野缺损，磁共振检查颅内鞍区生长一个巨大肿瘤，体积为63*43*26mm大小，压迫右侧视神经，初步判断为颅咽管瘤。

2、颅咽管瘤手术难度：

颅咽管瘤是一种先天良性肿瘤，但是临床过程十分危险，其与周围组织紧紧粘在一起，手术容易残留复发，术后很可能出现尿崩、严重电解质紊乱、内分泌功能低下、体温失调、视力障碍、血管损伤等并发症，被称为良性脑瘤中的癌症。

颅咽管瘤是由于胚胎组织残留造成的，生长缓慢，长到一定体积才引起相应症状，由于这个肿瘤巨大又是先天肿瘤，肿瘤完全和视神经、颈内动脉、垂体柄和下丘脑交织在一起，完全切除十分困难。

3、下丘脑保护的重要性：

下丘脑是人类的内分泌中枢，并且控制水盐代谢、脂肪代谢、调节体温、摄食、睡眠、内脏活动及情绪等，虽然功能多但下丘脑非常小，重量仅仅4g，仅占全脑0.3%。切除巨大肿瘤的同时要保护与它长在一起的下丘脑功能，还要保护好脆弱受损的视神经及长在肿瘤内部的颈内动脉及各个分支。

4、手术过程：

4月18日，上午09:45开始手术，术中发现肿瘤和视神经、动眼神经，颈内动脉、大脑前动脉，中动脉，前交通动脉，下丘脑紧紧包裹在一起。肿瘤囊性为主，质地韧，肿瘤有很多小血管供血，还有一个动脉从颈内动脉直接供血。经过6小时肿瘤全切除，神经、动脉静脉，脑组织都保护的很好。

5、术后情况：（详见视频）

术后患者被转到ICU病房，患者的下丘脑功能损伤很轻，意识清楚，电解质正常，肢体活动正常，只出现了轻度多尿。手术超过了预想的效果。

术前资料

术前CT+术前冠状位（右）

术前轴位+矢状位（右）术后资料

患儿术后状态

术后CT

术后复查MRI术者简介

张冰克 副教授，首都儿科研究所附属儿童医院神经外科主任、副主任医师 ，北京医师协会理事，北京医学会小儿外科理事，从事神经外科三十余年，其中在天坛医院小儿专业组工作二十三年，从事小儿神经外科二十六年成功实施了7000余例神经外科手术，其中儿童颅内肿瘤及脊髓肿瘤手术就达3000余例，多为疑难手术，三四级手术占总手术的80%以上。同时对小儿脑积水，脑室炎，新生儿颅脑出血，新生儿先天畸形的处理有丰富经验和较高处理能力，治疗总体有效率在90%以上，治愈率达70%以上。目前主要从事小儿神经系统肿瘤及先天疾病的治疗工作。预约本期术者手术 可扫二维码

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