女性患者,突发头痛和意识模糊,影像提示多发性梗死,你会想到哪些疾病?近期,Neurology 杂志发表了一例由美国学者 Spera 等报道的病例,患者在发病前还服用过感冒药和抗抑郁药,这让诊断变得更加扑朔迷离,一起来看看有关这个病例的精彩分析吧。

第一部分:

女性患者,53 岁,主因头痛和意识模糊来诊。3 周前患者开始出现双侧额部雷击样头痛,伴有畏光,无其他伴随症状。患者于急诊就诊后行头颅 CT 检查无异常,患者头痛自行好转后出院。2 周前,患者的头痛复发,且伴有意识模糊,患者的丈夫称患者不知道如何洗手,而且出现明显的行为异常(将水倒进面包机内)。患者同时出现坠床、尿失禁、站立摔倒及持物不稳等症状。患者接受 MRI 检查显示无异常,给予患者托吡酯治疗后症状无好转,遂进一步来诊。

患者既往有高血压、抑郁症、慢性下腰痛病史以及吸烟史。在发病前 1 个月,患者出现了咳嗽、鼻塞以及口唇疱疹。患者体格检查显示,血压 107/55 mmHg,嗜睡、注意力不集中,且自发语言较少。颅神经检查显示下 1/4 象限盲,伴有左右失认、计算力下降等。左上肢显示辨距不良,其他体格检查结果正常。尿毒物筛查显示安非他明和阿片类物质阳性。

思考:

1. 对于出现头痛和意识模糊的患者,需要考虑哪些鉴别诊断?

2. 哪些辅助检查是最有帮助的?

第二部分:

定位诊断:1/4 象限盲提示双侧枕顶叶病变,计算力下降和左右失认提示左侧顶叶受累,辨距不良提示小脑病变。

定性诊断及鉴别:结合以上病灶部位,考虑多灶性梗死或可解释这些病变。鉴别诊断包括感染性脑膜脑炎、颅内肿瘤、脑静脉窦血栓形成、脑动脉夹层以及可逆性后部脑病。此外,血管性病变,包括可逆性血管收缩综合征(RCVS),药物诱导的血管病变、血管炎以及原发性中枢神经血管炎(PACNS)也需要考虑。考虑患者近期有过感冒病史,感染后急性播散性脑炎或者感染性血管炎也不能除外。

重复头颅 MRI 检查显示双侧枕叶和左侧小脑半球多发性急性和亚急性梗死。MRA 显示前后循环多发性不规则狭窄(图 A-C,E)。入院后第二天,患者的意识状态显著好转,但左侧胸部出现一块水疱性丘疹,并扩展至左侧胸壁。给予患者阿昔洛韦治疗。

图示患者 MRI/MRA 表现。矢状位(A)和轴位(B)MRA 显示大脑前动脉、大脑中动脉以及小脑后动脉多发性不规则狭窄。冠状位(C)MRA 显示双侧大脑中动脉和小脑后动脉弥漫性多发狭窄。轴位(E)MRI 显示双侧顶叶和左侧小脑多发性梗死

1. 结合患者头颅 MRI 表现和新出现的皮疹,应考虑哪些鉴别诊断?

2. 还需要进行哪些辅助检查?

3. 是否还需要更详细了解患者其他的病史情况?

第三部分:

患者出现多发性脑梗死和血管狭窄提示为血管性病变。其病因可能性包括 RCVS、PACNS、感染性血管病变、药物诱导性血管病变、小中血管发生的血管炎、血管性淋巴瘤等。

需要对患者进行腰穿以进一步辅助诊断和鉴别。本例患者脑脊液检查显示:有核细胞数 7 个/μL,以淋巴细胞为主,糖 97 mg/dL,蛋白 88 mg/dL。

考虑患者出现了胸部水泡样皮疹,水痘带状疱疹病毒(VZV)感染不能除外。VZV 也可能导致局灶性或多灶性脑血管病变,通常在皮疹出现后的数周到数月内发生;但本例患者进行了脑脊液 VZV 相关 IgG 抗体和病毒 PCR 检测,均为阴性,故可排除。给患者停用阿昔洛韦治疗。其他病毒抗体及 PCR 检测也为阴性。

对于本例患者,需要重点考虑的是 RCVS 和 PACNS,因为 RCVS 只需要给予支持性治疗即可好转,而 PACNS 需要积极的免疫抑制剂治疗。两者主要的鉴别点如下:

注:RCVS 可逆性血管收缩综合征(RCVS),PACNS 原发性中枢神经血管炎

患者其他的病史信息包括:患者在发病前一个月内频繁使用感冒药物(鼻用减充血剂)以及持续数年都在服用氟西汀治疗。

1. 结合上述分析,你认为患者最终诊断是什么?

2. 该如何对患者进行治疗?

第四部分:

结合患者临床症状和病史特征:雷击样头痛、脑病变现、支持治疗后患者症状好转,以及既往有感冒药和抗抑郁药物使用史,考虑 RCVS 可能性大。

RCVS 的诊断标准包括:严重头痛,伴或不伴有其他局灶性神经系统功能缺损,单向病程,发病后一个月内无病情加重;脑血管出现节段性收缩,3 个月内可完全或部分恢复症状。脑脊液蛋白<100m/dl,细胞数<15 个/μl。

许多药物均可以诱发 RCVS 发生,包括鼻用减充血剂、尼古丁、安非他明、可卡因、大麻、曲坦类药物以及选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂等。RCVS 主要采取支持性疗法,为自限性病程。治疗首选需要停用诱发药物,钙离子拮抗剂可能对缓解头痛有一定帮助,固醇类激素可能加重患者症状。

本例患者在发病后的 4 个月随访显示,症状显著改善,头痛完全好转。复查 MRV 显示脑血管收缩已经得到缓解(图 D)。

图 D. 头颅冠状位 MRA 显示血管收缩已经缓解

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