女性患者,突發頭痛和意識模糊,影像提示多發性梗死,你會想到哪些疾病?近期,Neurology 雜誌發表了一例由美國學者 Spera 等報道的病例,患者在發病前還服用過感冒藥和抗抑鬱藥,這讓診斷變得更加撲朔迷離,一起來看看有關這個病例的精彩分析吧。

第一部分:

女性患者,53 歲,主因頭痛和意識模糊來診。3 周前患者開始出現雙側額部雷擊樣頭痛,伴有畏光,無其他伴隨症狀。患者於急診就診後行頭顱 CT 檢查無異常,患者頭痛自行好轉後出院。2 周前,患者的頭痛復發,且伴有意識模糊,患者的丈夫稱患者不知道如何洗手,而且出現明顯的行爲異常(將水倒進麪包機內)。患者同時出現墜牀、尿失禁、站立摔倒及持物不穩等症狀。患者接受 MRI 檢查顯示無異常,給予患者託吡酯治療後症狀無好轉,遂進一步來診。

患者既往有高血壓、抑鬱症、慢性下腰痛病史以及吸菸史。在發病前 1 個月,患者出現了咳嗽、鼻塞以及口脣皰疹。患者體格檢查顯示,血壓 107/55 mmHg,嗜睡、注意力不集中,且自發語言較少。顱神經檢查顯示下 1/4 象限盲,伴有左右失認、計算力下降等。左上肢顯示辨距不良,其他體格檢查結果正常。尿毒物篩查顯示安非他明和阿片類物質陽性。

思考:

1. 對於出現頭痛和意識模糊的患者,需要考慮哪些鑑別診斷?

2. 哪些輔助檢查是最有幫助的?

第二部分:

定位診斷:1/4 象限盲提示雙側枕頂葉病變,計算力下降和左右失認提示左側頂葉受累,辨距不良提示小腦病變。

定性診斷及鑑別:結合以上病竈部位,考慮多竈性梗死或可解釋這些病變。鑑別診斷包括感染性腦膜腦炎、顱內腫瘤、腦靜脈竇血栓形成、腦動脈夾層以及可逆性後部腦病。此外,血管性病變,包括可逆性血管收縮綜合徵(RCVS),藥物誘導的血管病變、血管炎以及原發性中樞神經血管炎(PACNS)也需要考慮。考慮患者近期有過感冒病史,感染後急性播散性腦炎或者感染性血管炎也不能除外。

重複頭顱 MRI 檢查顯示雙側枕葉和左側小腦半球多發性急性和亞急性梗死。MRA 顯示前後循環多發性不規則狹窄(圖 A-C,E)。入院後第二天,患者的意識狀態顯著好轉,但左側胸部出現一塊水皰性丘疹,並擴展至左側胸壁。給予患者阿昔洛韋治療。

圖示患者 MRI/MRA 表現。矢狀位(A)和軸位(B)MRA 顯示大腦前動脈、大腦中動脈以及小腦後動脈多發性不規則狹窄。冠狀位(C)MRA 顯示雙側大腦中動脈和小腦後動脈瀰漫性多發狹窄。軸位(E)MRI 顯示雙側頂葉和左側小腦多發性梗死

1. 結合患者頭顱 MRI 表現和新出現的皮疹,應考慮哪些鑑別診斷?

2. 還需要進行哪些輔助檢查?

3. 是否還需要更詳細瞭解患者其他的病史情況?

第三部分:

患者出現多發性腦梗死和血管狹窄提示爲血管性病變。其病因可能性包括 RCVS、PACNS、感染性血管病變、藥物誘導性血管病變、小中血管發生的血管炎、血管性淋巴瘤等。

需要對患者進行腰穿以進一步輔助診斷和鑑別。本例患者腦脊液檢查顯示:有核細胞數 7 個/μL,以淋巴細胞爲主,糖 97 mg/dL,蛋白 88 mg/dL。

考慮患者出現了胸部水泡樣皮疹,水痘帶狀皰疹病毒(VZV)感染不能除外。VZV 也可能導致局竈性或多竈性腦血管病變,通常在皮疹出現後的數週到數月內發生;但本例患者進行了腦脊液 VZV 相關 IgG 抗體和病毒 PCR 檢測,均爲陰性,故可排除。給患者停用阿昔洛韋治療。其他病毒抗體及 PCR 檢測也爲陰性。

對於本例患者,需要重點考慮的是 RCVS 和 PACNS,因爲 RCVS 只需要給予支持性治療即可好轉,而 PACNS 需要積極的免疫抑制劑治療。兩者主要的鑑別點如下:

注:RCVS 可逆性血管收縮綜合徵(RCVS),PACNS 原發性中樞神經血管炎

患者其他的病史信息包括:患者在發病前一個月內頻繁使用感冒藥物(鼻用減充血劑)以及持續數年都在服用氟西汀治療。

1. 結合上述分析,你認爲患者最終診斷是什麼?

2. 該如何對患者進行治療?

第四部分:

結合患者臨牀症狀和病史特徵:雷擊樣頭痛、腦病變現、支持治療後患者症狀好轉,以及既往有感冒藥和抗抑鬱藥物使用史,考慮 RCVS 可能性大。

RCVS 的診斷標準包括:嚴重頭痛,伴或不伴有其他局竈性神經系統功能缺損,單向病程,發病後一個月內無病情加重;腦血管出現節段性收縮,3 個月內可完全或部分恢復症狀。腦脊液蛋白<100m/dl,細胞數<15 個/μl。

許多藥物均可以誘發 RCVS 發生,包括鼻用減充血劑、尼古丁、安非他明、可卡因、大麻、曲坦類藥物以及選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑等。RCVS 主要採取支持性療法,爲自限性病程。治療首選需要停用誘發藥物,鈣離子拮抗劑可能對緩解頭痛有一定幫助,固醇類激素可能加重患者症狀。

本例患者在發病後的 4 個月隨訪顯示,症狀顯著改善,頭痛完全好轉。複查 MRV 顯示腦血管收縮已經得到緩解(圖 D)。

圖 D. 頭顱冠狀位 MRA 顯示血管收縮已經緩解

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