骨髓增生异 常 综 合 征 （MDS） 是一组以病态造血为特征的骨髓造血干细胞克隆性疾病，表现为难治性一系或多系血细胞减少。以往认为 MDS 是血液科的“专科”病。但近年来的临床观察发现，部分 MDS 可与自身免疫病同时或先后发生，除血液系统外，可出现多器官系统受累的表现，因此患者可就诊于风湿免疫科及其他相关科室。MDS 和自身免疫病之间的关系，近年来引起了越来越多研究者的关注。进一步的研究已证实二者同时存在，并非偶然。但具体机制不明。

因为 MDS 常表现为一系或多系的病态造血 。 但其异质性 大，不同患者的临床表现 、 治疗效果和生存期差异很 大 。 时有关于二者伴发的病例报道和 临床资料分析 。 MDS 合并自身免疫 病患者生存时间较一般 MDS 患者短，合并自身免疫 病可能是 MDS 预后不良的因素 。

研究结果提示，MDS 合并自身免疫病患者与普通 MDS 患者比较，转化为白血病者的比率无显著性差异，但生存时间较一般 MDS 患者短。而 MDS 合并自身免疫病患者中WPSS 评分为低危和极低危的患者仅 2 例。这两例患者对激素等药物治疗反应良好，甚至病态造血部分被纠正，病情长期无进展，生存时间较长。这提示，MDS 合并自身免疫病具有高度异质性，个体差异明显。并非所有 MDS 合并自身免疫病患者均预后不良，对激素等药物反应良好的低危和极低危患者，可能预后良好。

对患者的预后评分分析发现，合并自身免疫病 MDS 患者中，WPSS 评分为极高危的患者比例较高，而低危患者较少。而当 WPSS 评分相同时，患者的生存时间差异无显著性。因此，研究提示，虽然 MDS 患者合并自身免疫病往往预后不良，但合并自身免疫病的 MDS 是具有高度异质性的一组疾病，不能单纯将 MDS 合并自身免疫病患者判定为预后不良，需进一步进行预后评分分析，判断预后。

而 WPSS 评分是 MDS 合并自身免疫病患者良好的预后估测指标。理论上，免疫异常不仅是自身免疫病的发病机制，也是 MDS 的发病机制之一。引起自身免疫病的细胞和体液免疫异常，也可损害骨髓的造血干细胞，引起 MDS。这已被免疫抑制剂对 MDS 治疗有效所证实。

在临床工作中，也发现部分 MDS 合并自身免疫病患者对激素和其他免疫抑制剂反应良好，病态造血可部分被纠正，生存时间长。另一方面，已证实 MDS 同其他恶性肿瘤一样，可以出现各种副瘤免疫现象，导致自身免疫病的发生。因此，对于合并有血像改变的自身免疫病的患者，应警惕可能同时存在的 MDS，特别是极高危 MDS。

临床可能存在 MDS 合并自身免疫病患者的病例 漏诊， 提高对 MDS 合并自身免疫病的认识 并用 WPSS 进行评分分析是提高诊治水平 、 准确评 估预后的关键 。