脉管畸形是血管或淋巴管的先天发育畸形,其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常,从而导致血管结构的异常。一般见于婴儿出生时或者出生后不久,但也有一部分在学龄前、青春期发病,成年人血管瘤一般分为:微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、肝血管瘤、颅内血管瘤等。

其中发生于口腔颌面部的血管瘤及脉管畸形占全身血管瘤及脉管畸形的60%,大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。治疗效果的关键在于早发现早治疗。

微静脉畸形(鲜红斑痣、葡萄酒色斑、红胎记)由大量错综交织的毛细血管构成,多发于颜面部,呈鲜红或紫红色,与皮肤表面持平,边界清楚,外形不规则,大小不一,以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。

静脉畸形以往称为海绵状血管瘤,由衬有内皮细胞的无数血窦组成,窦腔内有时血液凝固成血栓,形成静脉畸形,位置深浅不一,属最多见的血管畸形。如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。

动静脉畸形是先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉和静脉,动、静脉之间存在不同程度的直接交通,没有正常毛细血管,动脉血经异常血管团迅速流入增粗扭曲的静脉。病灶有搏动、皮肤温度高,病变周围有静脉扩张严重者或可出现溃疡出血。巨大而广泛的动静脉畸形甚至可以引起心功能异常。

淋巴管畸形由淋巴管发育异常形成,常见于儿童及青年,好发于舌、唇、颊及颈部。有反复感染、肿大病史,穿刺可见淡黄色液体,发生在粘膜,可见滤泡样突出物,有微囊和巨囊之分。

脉管畸形包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉混合畸形和淋巴管畸形以及混合性脉管畸形等。根据病变位置,每个部位脉管畸形危害都不同,如发生在颜面部则影响容貌;如发生在肢体部位则可能影响患处周围器官及关节的发育;如生长在咽喉部位则有可能造成气道梗阻,严重的动静脉畸形一旦大出血有可能会致命,出现紧急的情况会有生命危险。

肝血管瘤可长在肝脏的任何部位,可以是单一的,也可以是多发的,如果肝血管瘤大于3cm以上的,且持续增长,会对周遭器官造成压迫,会出现相应的症状,如肝区不适,食欲不振,少数患者甚至剧烈腹痛。当肝血管瘤长在靠近肝表面时,会因外力等因素,甚至自行破裂出血,这种情况会很危险。

紧急情况如何处理:

若浅表血管瘤出现破溃出血,首先要选择干净或者无菌的纱布或棉花压迫在出血部位,血止住以后要用消毒液消毒创面,若创面较大或出血较多应及时上医院止血消毒,防止感染。如血管瘤生长在身体内部,则需要定期复查,发现血管瘤短时间迅速增大者要及时就医,尤其是肝血管瘤大于5cm,要及时治疗。

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