这位13岁女孩，2/3的肝脏竟常年露在体外...

来自广东清远的小怡（化名）从出生开始，腹部就慢慢长出了一个大的“肿物”。她带着这个“肿物”生活了13年之久。

小怡疝出的肝脏

近日，在广州中山大学孙逸仙纪念医院经过手术治疗后，她的腹部终于不再凸起。掉出体外的肝脏如何“塞回”体内？

从小被遗弃 摔一跤可能摔破肝

“刚出生时，她的肚脐就’烂’了，后来肚脐的位置就肿起来了，一天天长大。”小怡的养母丘女士说，小怡出生十几天，就被亲生父母遗弃，随后被抱养至她家。

虽然肿物逐渐长大，但小怡并没有感到疼痛不适，对她的生活没有太大的影响。只是同班同学，偶尔也会对小怡肚子的凸起感到害怕。

丘女士带女儿在当地医院B超检查时发现，这个肿物为腹外疝，疝出物竟然为肝脏。

辗转多家医院就诊未果后，经慈善机构介绍，今年小怡来到了广州中山大学孙逸仙纪念医院。

疝，是指体内某个脏器离开其正常部位，通过缺损，进入另一部位。而腹外疝的患者，都存在先天或后天的腹壁缺损或薄弱，随后腹腔内的肠管等脏器通过缺损，向体外突出。

小怡的腹外疝CTA结果显示，她的肝脏疝出

“我从医过程中，还没有见过这样的病例。”中山大学孙逸仙纪念医院副院长、胆胰外科教授刘超介绍，一般来说，普通脐疝首先“冒出”体外的应该是小肠，肝脏离腹壁较远，应当难以疝出，但小怡疝出的竟然是2/3的肝脏。且她的脏器也发生异位，“右侧肾脏、小肠占据了肝的位置，跑到了膈下。”

刘超说，因为在体外凸出的肝脏只有一层薄膜作为保护，稍有不慎肾，器官存在破裂风险，“孩子如果摔跤，可能会把肝摔坏了。”

中山大学孙逸仙纪念医院整形外科医师张剑说，查询发现，国内外有过散在病例报道，非常罕见，且国内外文献均未检出相应文章，对此种疾病治疗方式做过阐述。

如何把肝脏归回原位？

刘超和中山大学孙逸仙纪念医院整形外科主任张金明教授经讨论后，认为手术是唯一解决方式——将突出的肝脏“塞回”到腹腔，转移皮瓣修复组织缺损。

但手术并不简单。

刘超介绍，分离肝脏的过程中，需要尽量避免损伤肝脏，否则术后容易出现出血的风险，危急生命。

张金明说，因为小怡的肝脏长期落在体外，不受限制地生长，比同龄人的更大，她的腹腔位置较小，肝脏难以完全“塞回”腹腔，强行操作，有可能引起腹腔其他重要脏器受压，造成器官功能障碍，“生出来的孩子，要塞回肚子里，就难了，一样的道理。”

除此之外，因为小怡的腹壁存在缺损，要修复缺损，需要她足够的皮肤组织来“填补”。而她的腹壁皮肤组织量，难以完全保证修补的需要，需要充分游离扩张皮瓣及腹壁进行修复，游离皮瓣过程中皮瓣的瘀血或局部失活容易导致手术失败，造成腹腔器官外露等严重后果。

二期手术把她的肝脏“塞”了回去

完善检查后，张金明教授及刘超教授团队讨论并制定了手术方案。

据介绍，手术共分为二期，一期先在腹部埋置扩张球囊，每日注水，完成皮肤的扩充，“这原理就像怀孩子一样，每天扩张一点皮肤，用于手术时修复腹壁的缺损。”然后进行二期手术，把肝脏“塞回去”，修补缺损的皮肤。

修复腹壁缺损，需要小怡足够的皮肤组织来“填补”。

于是在腹部使用“扩张器”来扩充皮肤。

经过半年时间的“孕育”与悉心照护，皮囊准备完善。经过全院大会诊后，8月23日，两位教授的团队联手合作开展手术，将异位的肝脏回纳，然后转移预先扩张好的皮瓣，修复腹壁缺损，并用“生物补片”来补足缺少的软组织和皮下脂肪。手术历时3个多小时，顺利完成。

被“塞回去”的肝脏，位于肋弓前下方，与剩下的1/3肝脏放在一起，“她腹部的脏器存在异位，但器官功能正常。”刘超说。记者在病房看到，手术后的小怡，穿上衣服，腹部大小已与常人无异。

术后肝脏被“塞回”体内，小怡身体状况恢复良好。

刘超说，小怡恢复良好，在1周后将可出院，日常运动并不会受到影响。

为何她的肝脏会冒出体外？

张剑说，这可能是原因小怡的肝脏韧带发育不良，肝脏处于游动状态，所以才会让它从发育不良的腹壁疝出。

专家提醒，患者的腹外疝若早期治疗，难度会小很多。就诊推迟，则会导致疝出物的体积过大，加重了修补的困难。

来源 | 南方都市报