CCOS2018丨張新媛教授談肥厚型脈絡膜疾病譜與PCV臨牀表型的相關性

編者按

“肥厚型脈絡膜疾病譜”由張新媛教授和Timothy Lai教授多次在國外與國內會議中進行交流和闡述，解讀並規範了“Pachy”的臨牀含義，定義爲“肥厚型”脈絡膜疾病。

9月14日上午，在第二十三次全國眼科學術大會（CCOS2018）上，玻璃體視網膜疾病第四單元：AMD/PCV專題研討會如火如荼地進行，場面熱烈。其中來自首都醫科大學附屬北京同仁醫院的張新媛教授在會議上進行了《PCV：“肥”還是“不肥”？》的專題演講，張教授進一步闡釋了“厚的脈絡膜與非厚PCV可能的表型以及與基因型的相關性及蛋白組學的初步發現”。精彩講課內容爲您呈現如下。

如何定義“肥厚型脈絡膜疾病”

PCD爲一類臨牀特點類似的視網膜脈絡膜疾病，其特點是均有脈絡膜在病理情況下慢性增厚、脈絡膜血管擴張以及脈絡膜血管功能異常。診斷的金標準是什麼？是否僅僅OCT發現有脈絡膜肥厚即爲肥厚型脈絡膜疾病？張教授解釋到，診斷要根據兩大方面：一方面爲脈絡膜厚度，另一方面爲脈絡膜血管的功能異常。

正常人的脈絡膜厚度隨年齡增加厚度呈下降趨勢，無性別差異。

人類在出生時脈絡膜厚度約爲200µm，90歲時約爲80µm。頻域（SD）-OCT病例研究證實，正常成人，脈絡膜鼻側最薄，中心凹處最厚，顳側較中心凹薄。掃頻源（SS）OCT證實脈絡膜在鼻側最薄，其次爲顳側、顳下、顳上，黃斑中心凹的脈絡膜厚度最厚。

息肉樣脈絡膜病變（polypoidlchoroidlvsculopthy，PCV）是肥厚型脈絡膜疾病譜中重要的表型。

目前已經將六大疾病定義爲PCD，其中PCV是最重要的表型。

根據ICGA及OCT表現將PCV分爲兩型：1型PCV可見滋養血管和引流血管，爲非搏動性息肉，病竈位於Bruch膜與RPE之間，息肉小，預後差；2型PCV沒有可見的滋養血管，僅可見息肉病竈的網狀血管，呈局部擴張狀，息肉較大且搏動。1型PCV與AMD的遺傳基因相關，2型PCV對抗血管內皮生長因子和光動力治療反應好。也有研究者將PCV分爲A型、B型和C型，根據脈絡膜血管通道分爲內部交聯通道及BVN型，內部交聯通道又稱爲A型PCV（典型PCV），預後較好。B-1型PCV無熒光素血管滲漏，C-1型PCV有熒光素血管滲漏，此2種均易出血，預後差。

PCV屬於肥厚型脈絡膜疾病譜，但是並非所有的PCV均會出現脈絡膜增厚。

張教授的一項前瞻性臨牀研究發現，只有一半的PCV患者表現爲脈絡膜肥厚。脈絡膜肥厚與I 型CNV 臨牀表型具有相似性，而非肥厚型的PCV，有學者命名爲裸露型PCV（naked PCV），與II型PCV在發病機制方面可能存在某種相關性。

另外，還有一種非厚型PCV也非裸露型的PCV，其外層大血管表現爲擴張，而中血管層以及脈絡膜毛細血管層表現爲萎縮變薄，其可能的機制爲：（1）壓力假說：脈絡膜大血管層增厚，同時發生脈絡膜毛細血管層的萎縮改變，增厚血管的壓力直接作用在RPE/Bruch複合體，導致局部RPE細胞層的萎縮性改變和Bruch膜功能受損；（2）缺血假說：脈絡膜毛細血管層稀疏變薄導致脈絡膜血管的缺血，繼而誘發新生血管形成。

此外，一些研究證實，脈絡膜肥厚與PCV息肉的復發呈強相關性。因此，可將脈絡膜是否肥厚作爲PCV治療策略的選擇依據。