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血色病一旦发现应早期诊断,早期治疗。治疗以尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,具体有静脉放血疗法和药物性疗法两种治疗方法。

血色病并发肝硬化的血色病患者,预后差,寿命缩短,并发肝癌的机会高,而肝硬化前期的患者,如能及时将贮存的过多铁排尽,则不影响寿命,且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子,即使无明显铁贮积过多,也应每年定期查转氨酶、血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白,及时发现早期或已有铁贮积过多患者,早期治疗。

一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法有静脉放血疗法和药物性疗法两种。

血色病并发症的治疗:

(1)糖尿病:部分病例通过放血治疗可减轻症状。通过减肥,饮食控制,口服降糖药物及用胰岛素等综合治疗可取得疗效,但有时疗效较差。

(2)心脏病变:有报道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者,去铁后可得到改善。但充血性心力衰竭和心律失常,特别是室性心动过速将是致命的。治疗方法与标准治疗方法相同。

(3)性腺功能低下:仅少数幸运者经彻底的放血治疗后垂体-睾丸-月经功能恢复正常。多数由于腺垂体纤维化,所导致的性功能低下为不可逆的。性功能不全用睾酮治疗可减轻症状,少数伴有贫血的男性患者用睾酮替代治疗后贫血改善。其他内分泌异常可视病情给予替代治疗。

(4)关节病变:用静脉放血和非皮质激素药物治疗后,1/3患者的关节痛好转,无变化或恶化者各占1/3。关节炎性改变仍持续存在。一些患者关节功能退化持续进展,需行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。

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