7种亚型软骨肉瘤的影像表现分析

作者:H. Pandey1, D. Bajpai2, J. R. Nair3; 1Ellenbrook/AU, 2Bareilly/IN, 3Montreal, QC/CA

软骨肉瘤（CS）是我们在日常诊断肌肉骨骼的放射学中遇到的常见肿瘤之一。各种成像方式有助于发现软骨肉瘤。软骨肉瘤是继多发性骨髓瘤和骨肉瘤后第3位最常见的骨原发性恶性肿瘤。它们占所有原发性骨肿瘤的3.5％。

分类：

原发病灶

继发性病灶 - 在先前存在的良性软骨肿瘤--如软骨瘤或骨软骨瘤中发展。

基于位置CS被分类为

中央 - 在髓腔内

周围 - 骨软骨瘤的软骨帽

皮质旁 - 骨的表面上

七种亚型（基于病变部位和组织学特征）

常规髓内Conventional intramedullary

透明细胞软骨肉瘤Clear cell CS

皮质旁（骨膜）Juxtacortical (periosteal)

黏液样Myxoid

骨髓间充质Mesenchymal

骨外Extraskeletal

去分化Dedifferentiated

三种组织学分级（I，II和III）基于细胞异型性，粘液样改变，有丝分裂和存在的细胞构成。

遗传学：随着软骨肉瘤从低级到高级的进展，人们注意到更多的遗传畸变。在几乎所有高级别CS中都存在p53蛋白过表达，17p1改变和TP53突变。常规CS中存在一些一致的遗传畸变，例如12q13的扩增和9p21的丢失。

1、髓内CS--常见的有3个组织学等级I，II和III。

Ⅰ级为最常见，难以从内生软骨瘤区分。周围宿主骨的侵蚀和破坏的存在是提示。良性与恶性软骨肿瘤的鉴别是基于多学科团队的一项决定，该团队考虑了临床，影像学和病理学的发现。中央型CS - 常见于四肢骨骼（45％）的长骨，也见于中轴骨（25％），干骺端占50％，骨干占36％，骨骺占16％。常见位置 - 髂骨翼，股骨近端，近端肱骨和股骨远端。

射线照片 - 混合裂解和硬化的区域,，硬化区表现出来环形和软骨基质弧形钙化（78％病例）。高级别的肿瘤显示较少的矿化。

低级别肿瘤显示分叶状边缘，而放射透过性增强和骨质虫噬样破坏表明高级别病变。随着病变的增长，存在骨内膜扇形改变，皮质扩张，皮质破坏和软组织肿块的发展。骨内膜扇形（超过皮质深度的三分之二）表示中央软骨肉瘤而不是软骨瘤。小管状骨（手）中的软骨肉瘤显示皮质扩张，皮质突破，骨膜反应和软组织肿块。在这个位置的软骨瘤可能看起来很有侵犯性。

CT扫描 - 用于检查平片看不到的软骨基质的钙化，以及更好地了解骨内膜扇形的深度和程度。

MRI - 可以确定骨内肿瘤的范围。

在T1WI低至中间信号上，由于脂肪骨髓的截留区域可能存在小区域的高信号，和由于基质矿化导致的信号无效区域。在T2WI上，由于高含水量，肿瘤的非钙化区域显示出高信号强度。周围水肿并不常见，但可能有助于区分CS与软骨瘤。在MRI上更好地确定皮层受累和破坏。

图1：病例1.1--CT扫描显示小的溶解性病变，肱骨头具有软骨样基质的内部矿化，边缘清晰。组织病理学证实1级软骨肉瘤。

图2：病例1.2--轴向T2W图像显示小的高信号病变。低信号焦点表示矿化基质。没有看到皮质破坏或软组织成分的信号。

图3：病例1.3---矢状位T2W图像在皮质下区域有分叶状的高信号病变。

图4：病例1.4--轴向T1W图像显示肱骨后皮质下区域的小的低信号病变。

病灶内出现脂肪强烈暗示低等级CS；向软组织延伸表明高等级CS。在增强扫描对比图像上，低等级CS通常显示隔膜和外周增强。高档CS显示更广泛的增强与坏死。胸骨和肋骨的孤立性软骨肿瘤最可能是软骨肉瘤而不是软骨瘤。99m-Tc MDP骨扫描显示CS部位增加的活性是比髂嵴的更大。相比之下内生软骨瘤显示活性低于髂嵴。研究表明，18 FDG - PET可以帮助区分良性和恶性软骨肿瘤，SUV超过2.0表明恶性软骨肿瘤。

2、透明细胞软骨肉瘤 Clear cell CS

以骨骺位置为特征

低级病变

常见于股骨和肱骨头

血清碱性磷酸酶（Serum alakalline phosphatase）是肿瘤标志物

30％病例中可以看到基质钙化，轻度骨扩张，但是骨外扩张是罕见的。

MR-可以显示由于出血和矿化区域导致的异常信号强度。

鉴别诊断 - 软骨母细胞瘤（CB）。软骨母细胞瘤见于较年轻的年龄组。影像学表现相似。

图5：病例2 - 2.1X线片显示肱骨上端可见皮质有扇形痕压的溶解性病灶。没有明显的骨膜抬高或皮质破坏。

图6：病例2.2-轴向T1W图像显示肱骨头部有一个大的低信号病灶，伴有皮质变薄和骨内膜扇形切迹。没有看到皮质破坏的证据。

图7：病例-2.3流体敏感图像显示病变中的混杂的高信号。

图8：病例-2.4增强扫描对比图像显示低级病变的典型外周增强。

图9：病例-2.5 CT引导的活检。病变被证1级软骨肉瘤。

3、间充质软骨肉瘤 Mesenchymal Chondrosarcoma

罕见的高级CS变种，年龄较小

股骨，肋骨，骨盆和肱骨是常见的位置

很少出现在纤维异常增殖症

成像 - 蛀虫和渗透性破坏，骨膜反应边界模糊和软组织扩张，具有攻击性特征很常见。典型的软骨样基质矿化占66％。

CT - 侵袭性恶性骨肿瘤和细微的基质矿化可能指向诊断

MRI-异常中间T2W信号强度。均匀或不均匀强化

图10：病例3. 3.1在肱骨干中有病变的年轻患者。有骨质扩张，皮质变薄和骨内膜扇形改变。没有可见的软骨样基质。

图11：病例3.2-轴向T2W图像显示明显高信号病变，骨内膜扇形改变，深度超过皮质深度的三分之二，表明恶性软骨样病变。

图12：病例3.3--轴向增强对比T1W图像显示低级软骨样肿瘤的典型外周增强。

图13：病例3.4--骨扫描显示病变中示踪剂摄取增加。对比髂棘可见左侧肱骨病变明显摄取量增加。

图14：病例3.5-手术后图像。组织病理学上的粘液样2型软骨肉瘤。

去分化CS Dedifferentiated CS

中央CS的11％

通过在先前存在的低至中等级CS发展成高级肉瘤。非软骨病变通常是骨肉瘤、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。

在85％的情况下，射线照相特征是高等级CS--皮质增厚、骨内膜扇形改变和骨膜反应。皮质破坏很常见，在90％的CT / MRI病例中可见。在CT / MRI上，80％的病例可见软组织肿块。证实存在软骨和非软骨成分的肿瘤双向性对于诊断非常重要，非软骨组织被视为侵袭性骨破坏的区域，与典型的软骨肿瘤相邻。在MRI上，非软骨组织在T2W图像上显示出相对低的信号强度，均匀的对比增强。