7種亞型軟骨肉瘤的影像表現分析

作者:H. Pandey1, D. Bajpai2, J. R. Nair3; 1Ellenbrook/AU, 2Bareilly/IN, 3Montreal, QC/CA

軟骨肉瘤（CS）是我們在日常診斷肌肉骨骼的放射學中遇到的常見腫瘤之一。各種成像方式有助於發現軟骨肉瘤。軟骨肉瘤是繼多發性骨髓瘤和骨肉瘤後第3位最常見的骨原發性惡性腫瘤。它們佔所有原發性骨腫瘤的3.5％。

分類：

原發病竈

繼發性病竈 - 在先前存在的良性軟骨腫瘤--如軟骨瘤或骨軟骨瘤中發展。

基於位置CS被分類爲

中央 - 在髓腔內

周圍 - 骨軟骨瘤的軟骨帽

皮質旁 - 骨的表面上

七種亞型（基於病變部位和組織學特徵）

常規髓內Conventional intramedullary

透明細胞軟骨肉瘤Clear cell CS

皮質旁（骨膜）Juxtacortical (periosteal)

黏液樣Myxoid

骨髓間充質Mesenchymal

骨外Extraskeletal

去分化Dedifferentiated

三種組織學分級（I，II和III）基於細胞異型性，粘液樣改變，有絲分裂和存在的細胞構成。

遺傳學：隨着軟骨肉瘤從低級到高級的進展，人們注意到更多的遺傳畸變。在幾乎所有高級別CS中都存在p53蛋白過表達，17p1改變和TP53突變。常規CS中存在一些一致的遺傳畸變，例如12q13的擴增和9p21的丟失。

1、髓內CS--常見的有3個組織學等級I，II和III。

Ⅰ級爲最常見，難以從內生軟骨瘤區分。周圍宿主骨的侵蝕和破壞的存在是提示。良性與惡性軟骨腫瘤的鑑別是基於多學科團隊的一項決定，該團隊考慮了臨牀，影像學和病理學的發現。中央型CS - 常見於四肢骨骼（45％）的長骨，也見於中軸骨（25％），幹骺端佔50％，骨幹佔36％，骨骺佔16％。常見位置 - 髂骨翼，股骨近端，近端肱骨和股骨遠端。

射線照片 - 混合裂解和硬化的區域,，硬化區表現出來環形和軟骨基質弧形鈣化（78％病例）。高級別的腫瘤顯示較少的礦化。

低級別腫瘤顯示分葉狀邊緣，而放射透過性增強和骨質蟲噬樣破壞表明高級別病變。隨着病變的增長，存在骨內膜扇形改變，皮質擴張，皮質破壞和軟組織腫塊的發展。骨內膜扇形（超過皮質深度的三分之二）表示中央軟骨肉瘤而不是軟骨瘤。小管狀骨（手）中的軟骨肉瘤顯示皮質擴張，皮質突破，骨膜反應和軟組織腫塊。在這個位置的軟骨瘤可能看起來很有侵犯性。

CT掃描 - 用於檢查平片看不到的軟骨基質的鈣化，以及更好地瞭解骨內膜扇形的深度和程度。

MRI - 可以確定骨內腫瘤的範圍。

在T1WI低至中間信號上，由於脂肪骨髓的截留區域可能存在小區域的高信號，和由於基質礦化導致的信號無效區域。在T2WI上，由於高含水量，腫瘤的非鈣化區域顯示出高信號強度。周圍水腫並不常見，但可能有助於區分CS與軟骨瘤。在MRI上更好地確定皮層受累和破壞。

圖1：病例1.1--CT掃描顯示小的溶解性病變，肱骨頭具有軟骨樣基質的內部礦化，邊緣清晰。組織病理學證實1級軟骨肉瘤。

圖2：病例1.2--軸向T2W圖像顯示小的高信號病變。低信號焦點表示礦化基質。沒有看到皮質破壞或軟組織成分的信號。

圖3：病例1.3---矢狀位T2W圖像在皮質下區域有分葉狀的高信號病變。

圖4：病例1.4--軸向T1W圖像顯示肱骨後皮質下區域的小的低信號病變。

病竈內出現脂肪強烈暗示低等級CS；向軟組織延伸表明高等級CS。在增強掃描對比圖像上，低等級CS通常顯示隔膜和外周增強。高檔CS顯示更廣泛的增強與壞死。胸骨和肋骨的孤立性軟骨腫瘤最可能是軟骨肉瘤而不是軟骨瘤。99m-Tc MDP骨掃描顯示CS部位增加的活性是比髂嵴的更大。相比之下內生軟骨瘤顯示活性低於髂嵴。研究表明，18 FDG - PET可以幫助區分良性和惡性軟骨腫瘤，SUV超過2.0表明惡性軟骨腫瘤。

2、透明細胞軟骨肉瘤 Clear cell CS

以骨骺位置爲特徵

低級病變

常見於股骨和肱骨頭

血清鹼性磷酸酶（Serum alakalline phosphatase）是腫瘤標誌物

30％病例中可以看到基質鈣化，輕度骨擴張，但是骨外擴張是罕見的。

MR-可以顯示由於出血和礦化區域導致的異常信號強度。

鑑別診斷 - 軟骨母細胞瘤（CB）。軟骨母細胞瘤見於較年輕的年齡組。影像學表現相似。

圖5：病例2 - 2.1X線片顯示肱骨上端可見皮質有扇形痕壓的溶解性病竈。沒有明顯的骨膜抬高或皮質破壞。

圖6：病例2.2-軸向T1W圖像顯示肱骨頭部有一個大的低信號病竈，伴有皮質變薄和骨內膜扇形切跡。沒有看到皮質破壞的證據。

圖7：病例-2.3流體敏感圖像顯示病變中的混雜的高信號。

圖8：病例-2.4增強掃描對比圖像顯示低級病變的典型外周增強。

圖9：病例-2.5 CT引導的活檢。病變被證1級軟骨肉瘤。

3、間充質軟骨肉瘤 Mesenchymal Chondrosarcoma

罕見的高級CS變種，年齡較小

股骨，肋骨，骨盆和肱骨是常見的位置

很少出現在纖維異常增殖症

成像 - 蛀蟲和滲透性破壞，骨膜反應邊界模糊和軟組織擴張，具有攻擊性特徵很常見。典型的軟骨樣基質礦化佔66％。

CT - 侵襲性惡性骨腫瘤和細微的基質礦化可能指向診斷

MRI-異常中間T2W信號強度。均勻或不均勻強化

圖10：病例3. 3.1在肱骨幹中有病變的年輕患者。有骨質擴張，皮質變薄和骨內膜扇形改變。沒有可見的軟骨樣基質。

圖11：病例3.2-軸向T2W圖像顯示明顯高信號病變，骨內膜扇形改變，深度超過皮質深度的三分之二，表明惡性軟骨樣病變。

圖12：病例3.3--軸向增強對比T1W圖像顯示低級軟骨樣腫瘤的典型外周增強。

圖13：病例3.4--骨掃描顯示病變中示蹤劑攝取增加。對比髂棘可見左側肱骨病變明顯攝取量增加。

圖14：病例3.5-手術後圖像。組織病理學上的粘液樣2型軟骨肉瘤。

去分化CS Dedifferentiated CS

中央CS的11％

通過在先前存在的低至中等級CS發展成高級肉瘤。非軟骨病變通常是骨肉瘤、纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。

在85％的情況下，射線照相特徵是高等級CS--皮質增厚、骨內膜扇形改變和骨膜反應。皮質破壞很常見，在90％的CT / MRI病例中可見。在CT / MRI上，80％的病例可見軟組織腫塊。證實存在軟骨和非軟骨成分的腫瘤雙向性對於診斷非常重要，非軟骨組織被視爲侵襲性骨破壞的區域，與典型的軟骨腫瘤相鄰。在MRI上，非軟骨組織在T2W圖像上顯示出相對低的信號強度，均勻的對比增強。