甲状旁腺这个戏精：4个旁腺一台戏，减退亢进发神经……

你听说过假假甲旁减吗？今天来聊聊从名字到症状都很鬼畜的甲状旁腺疾病……

作者 | 鲸鱼

来源 | 医学界内分泌频道

本文提要

内分泌F4：上蹿下跳，真的有够闹腾…

功能亢进：一旦犯病，一发不可收拾…

功能减退：真真假假，让你稀里糊涂…

一、内分泌F4：不会跳舞，但能让你抽搐…

Fig 1.1 躲在甲状腺旁的甲状旁腺[1]

这年头，由于筛查手段和意识的不断进步，甲状腺结节也是跟着“声名鹊起”——谁还没个甲状腺结节啊！甲状腺还有一群“小弟”，它们的名声就没那么大了。因为“小弟”们总是跟在甲状腺“大哥”的旁边，故得名甲状旁腺。

Fig 1.2 甲状旁腺的位置变异很大[2]

甲状旁腺通常都很小，最长处也只有6mm，呈现淡黄色，就像黄豆一样。不过，体积小，闹得欢呀！甲状旁腺的位置上蹿下跳，让外科医生在做甲状腺手术时不得不格外提防，不小心切了还得“安”回去。甲状旁腺在数量上同样令人捉摸不定，4个的占大多数，但3个或5个也可以有，你永远不知道下一秒会不会遇到一个……

Fig 1.3 甲状旁腺素[3]

甲状旁腺体积虽然小，但它的功能并不小。由甲状旁腺分泌的甲状旁腺素（parathyroid hormone, PTH）、由甲状腺分泌的降钙素（calcitonin, CT）和维生素D（Vitamin D, VD）共同调节机体的血钙水平。不过，甲状旁腺不但能让你低钙到抽搐，它自己还非常鬼畜……

Fig 1.4 3种物质共同调控血钙水平[3]

许多人都听说过甲亢、甲减，但如果你以为甲状旁腺也只有甲旁亢、甲旁减这两招的话，那就太naïve了……

二、功能亢进：一旦犯病，一发不可收拾…

甲状旁腺功能亢进是一种“一发”不可收拾的病。倒不是说这种病有多难治，而是字面意义上的“一发”不可收拾，因为甲旁亢真的还能有“二发”的，甚至还能“三发”……

Fig 2.1 没有第四发，不要想了！

这些病真的听上去非常不靠谱，但甲状旁腺它自己都能有4颗了，来个三发的亢进算什么？当然，这里的几发并不是指有几颗甲状旁腺发病了，而是基于这些疾病的发病机理，分别命名为原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism）、继发性甲旁亢（secondary hyperparathyroidism）和三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism），目前还没有“四发”的（quaternary）。

1/原发：我自己就嗨了！

原发性甲旁亢是由于甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌所引起的PTH分泌过多，其病因尚不明。这些甲状旁腺个个都是自来嗨，不知怎么就躁狂发作，兴奋得很！

这一疾病的患病率约为1/1000，男女比例约为1:2～1:4，发病率随年龄而增加，绝经后女性的患病率为普通人群的5倍。由于甲状旁腺激素分泌过多，钙自骨动员至血液循环引起血钙过高，而对无机磷的吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，呈现高血钙、高尿钙和低血磷。临床表现主要有骨痛、肾结石等。

具有以下特点者应怀疑本病：1）屡发活动性尿路结石或肾钙盐沉着；2）骨质吸收、脱钙，甚而囊肿形成。

诊断要点包括：1）血钙过高，平均在2.7～2.8mmol/L（10.8～11.2mg/dl）以上；2）iPTH增高。如血钙过高伴有iPTH增高，结合临床及X线可诊断本病，如同时有尿钙、尿磷增多则更为典型。

治疗上有症状的患者首选手术，但目前认为并非所有无症状的患者都需要手术，部分患者也可定期随访采用内科治疗。

2/继发：你让我嗨，我就嗨了！

继发性甲旁亢的成因是体内存在刺激甲状旁腺的因素，特别是血钙、血镁过低和血磷过高，导致腺体受到刺激后增生、肥大，分泌过多PTH，代偿性维持血钙血磷正常。多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良等。

这些甲状旁腺自己其实并不想嗨，奈何环境逼着它不得不打起十二万分的精神配合表演呢！因此，这一疾病的治疗主要是去除刺激因素。

3/三发：不能总是依靠别人嗨，我自己也要嗨起来！

可是，甲状旁腺凭什么一直被动地分泌甲状旁腺素呢？既然我能被你带着嗨，我自己也能嗨！于是，三发性甲旁亢就出现了，在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺对于各种刺激因素反应过度，或腺体收到持久刺激不断增生超越了生理需要，腺体中部分组织转变为腺瘤，甲状旁腺自己就会分泌过多的PTH……1+2=3！血钙将由正常或稍低变为超过正常，治疗应做甲状旁腺探查和次全切除。

就这样，一步、两步、三步，甲状旁腺在亢进的路上策马奔腾！甲旁亢的马蹄声还未远去，甲旁减又跳了出来——“我比它更有趣，快来说说我！”——的确，比起甲旁亢，甲旁减的“有趣”程度有增无减，让人“真假”难辨！

三、功能减退：真真假假，让你稀里糊涂…

甲旁减听上去是个“正常”的病，但这“假”的甲旁减听上去就像个“假”病了，难道是装的甲旁减？还是山寨版的甲旁减？什么？居然还有“假假”甲旁减，你是医生还相声演员啊！？

Fig 3.1 “甲旁减”们真是子子孙孙无穷尽也

真相只有一个，那就是——甲旁减、“假”甲旁减和“假假”甲旁减都是“真”的病，它们正式的名字分别是甲旁减（hypothyroidism）、假性甲旁减（pseudo-hypothyroidism）和假-假性甲旁减（pseudo-pseudo-hypothyroidism），再往下就暂时没有了……

1/甲旁减：这真的是病，得治！

自腺体至靶组织之间任何环节的缺陷均可引起甲旁减，包括PTH分泌减少，如先天性、遗传性、继发性、特发性甲旁减；PTH分泌减少，如低镁血症时。PTH不足或缺如可引起骨钙动员暨肠钙吸收减少，血钙降低，尿磷廓清减少，血磷浓度增高。

长期血钙过低伴阵发性加剧可引起神经肌肉应激性增加，出现精神症状，皮肤、毛发、指甲等外胚层组织病变，甚至甲旁减性心脏病。神经肌肉症状隐性者可以面神经叩击试验（Chvostek征）或束臂加压试验（Trousseau征）诱其显示病情。

这病虽然是“甲”旁减，但“真”的是病，其标准治疗包括口服钙剂和活性维生素D代谢产物，近年来也有应用人工合成的PTH-34或PTH-84治疗甲旁减。

2/假性甲旁减：这不是个假病，也得治！

说完了真·甲旁减，接下来则要说说假·甲旁减，但这个假的甲旁减却是个真的病！这一疾病的患者会有由遗传缺陷所致的体态异常，如身材矮小、圆脸、斜视、短指（趾）、掌骨畸形、智力减退等。同时周围组织（肾和骨）对PTH完全或部分没有生理效应，血钙、血磷表现与真·甲旁减相同，但PTH却反而代偿性增高。这一疾病更可进一步细分为Ia、Ib、Ic、II型，但其处理与真·特发性甲旁减相同，血钙、血磷得到纠正后，PTH也多可随之恢复正常。

3/假-假性甲旁减：可能是负负得正吧，这个病一般不用治！

俗话说得好，真作假时假亦真，假作真时真亦假。有了个假·甲旁减，居然还有个更假的！真是柯南也搞不清！——假-假性甲旁减又称Alright骨营养不良症，该病有体态异常，却无生化改变，因此也无需特殊治疗。

Fig 3.2 甲旁减的分类和鉴别诊断

甲状旁腺在人体内虽然没什么存在感，相关疾病的发病率也远不及糖尿病和甲状腺结节那么“流行”。不过，这四兄弟还真的特别会抢戏，从名字就开始鬼畜，更是引发不少神经肌肉症状，一会儿血钙低得手足搐搦，一会儿血钙高得四肢瘫软——可谓是4个旁腺一台戏，减退亢进发神经……

Reference

[1] Standring S, et al. (2008). Gray's Anatomy, 40th Ed. Elsevier Limited. pp. 464, Fig 28.23.

[2] Paulson F & Waschke J. (2011). Sobotta Atlas of Anatomy Latin Nomenclature, General Anatomy and Musculoskeletal System, 15th Edition. URBAN & FISCHER, München. pp.192, Fig 11.51.

[3] Barrett KE, Barman SM, Boitano S, et al. (2016). Ganong’ s Review of Medical Physiology, 25th Edition. McGraw-Hill Education. pp. 379, Fig 21-3; pp. 380, Fig 21-6.

[4] 林果为, 王吉耀, 葛均波. (2017). 实用内科学.第15版. 人民卫生出版社. pp. 2292-2300.

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