梅傑氏(Megei)綜合徵是一種肌張力障礙性疾病。主要表現爲雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動,又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。由法國神經病學家Megei於1910年首先報道。Megei綜合徵屬於成人多動症,由Marsdan將其劃分爲三個類型:(1)眼瞼痙攣型;(2)眼瞼痙攣合併口下頜肌張力障礙型;(3)口下頜肌張力障礙型。病通常老年期起病,以40~70歲居多,多見於女性,男:女比爲1:2-3。通常緩慢起病,發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼乾,以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重,精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕,睡眠時消失。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展,表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮,下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話,侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難,眼瞼痙攣嚴重時可導致功能性失明。Meige綜合徵的特點之一是打哈欠、喫東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病症狀常在半年到 2年內停止發展,但病情發展的速度有很大的個體差異性,有的發病後數週就達到最嚴重程度,也有的呈緩慢發展超過10年。依據眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨牀特點可診斷本病。瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加,Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加,電誘發角膜反射時限延長。Meige綜合徵早期症狀不典型時,易和乾眼症相混淆。本病還應與面肌痙攣、手足徐動症、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重症肌無力、神經官能症等鑑別。Meige綜合徵的病因與病理生理機制尚不清楚。多數學者認爲該病發病機制可能與腦基底節部損害,黑質-紋狀體γ-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡,膽鹼能作用失衡有關。有報道認爲本病與使用某些藥源性相關,如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向於本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關。還有研究顯示包括牙科手術在內的面部創傷可以引起口下領肌張力障礙,該現象在易感染的人羣中尤爲顯著。

目前該病以對症治療爲主,傳統的治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。口服藥物包括:(1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇、泰必利等;(2) γ-氨基丁酸類藥,如佳靜安定、丙戊酸鈉等;(3)抗膽鹼能藥,如安坦等;(4)安定類藥,如安定、氯硝安定等;(5)抗抑鬱藥,如阿米替林等。近年報道, A型肉毒毒素不能恢復皮質運動區和運動前區腹側受損的運動活性,但可使局部面肌運動引起增強的體感活性部分恢復正常,說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續時間可達數月,重複注射有效,併發症少、且併發症不隨注射次數的增加而增加。近年來,用三聯注射療法,把藥物注射於眼瞼、口周和麪部有關部位,可以暫時緩解症狀,但是不是長期作用,多數學者不主張採用。無論用什麼方法治療,都難以解除病人的所有症狀,而且還容易復發。

但是今天隨着醫療水平的提高,梅傑氏綜合徵的治療找到了理想的方法,分離型腦起搏器是目前最爲理想的治療方法,治療效果顯著,安全性也比較高,受到患者的認可。

分離型腦起搏器(TMES)由內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成。

一、內電極(磁場電極)內電極由極強的磁性材料組成,通過頭皮微創切口在顱骨上打磨一個空間植入其內,直徑6-11mm,高度(h)根據顱骨厚度不同一般3-7mm不等,數量(M)根據頭顱面積計算一般植入5-12個不等。

內電極有兩個功能

1、導電 正常人體顱骨皮質含鈣量高電阻值大,外加電流很難導入顱內,植入內電極之後皮質去除電阻減少,外加電流容易通過。

2、實現經顱磁刺激 內電極磁場強度約爲1000-4000GS,這樣多個磁場內電極的合理分佈,使整個頭顱的任何部位都充滿磁場,全面實現經顱磁刺激。

二、外電極 外電極不在體內,需要治療時固定在頭皮上,頭皮本身就是導體,這樣外電極通過頭皮與內電極相連,把脈衝發生儀發出的脈衝電通過導線→外電極→頭皮→內電極→顱內,實現經顱電刺激。

三、導線 導線一端聯接脈衝發生儀輸出端,一端連接外電極。

四、脈衝發生儀 脈衝發生儀能發放一定強度和頻率的脈衝電,強度和頻率根據其病情需要可調。

爲什麼稱之爲分離型腦起搏器(TMES)呢?它是相對於中樞型腦起搏器(DBS)而言的。DBS由內電極、導線和脈衝發生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的,都需要植入體內。脈衝發生儀植入胸大肌內,導線沿皮下上行,在顱骨上開個洞,導線進入顱內,導線末端的一對內電極固定在特定部位,實現局部電刺激。這是一個大膽而創新的構思和設計,當然也存在不足,第一安裝手術難度大,要開顱,副作用和風險大;第二植入體內的材料要求高,價格昂貴;第三植入體內的脈衝發生儀電能耗盡,每隔2-3年要更換一次,增加風險和醫療費用;第四隻能實現局部單純刺激。而TMES內電極和導線、脈衝發生儀是分離的,安裝手術簡單,僅微創手術將內電極植入顱骨即可,不開顱、風險小,脈衝發生儀在體外充電,方便安全醫療費用僅爲DBS的十分之一。更重要的是TMES實現了經顱磁和電雙重刺激,所以臨牀效果更好,治療的病種更加廣泛。

分離型腦起搏器的副作用

分離型腦起搏器(TMES)通過10餘年的觀察未發現有副作用。

1.分離型腦起搏器(TMES)是物理療法,作用於局部,不是作用於全身,對全身的器官沒有影響。

2.手術不開顱,不損傷腦組織,不會出現偏癱,失語等後遺症。

3.安裝分離型腦起搏器(TMES)手術的麻醉方式是局部加誘導麻醉,非常安全。

4.分離型腦起搏器(TMES)採用的電源是對人體安全的直流電源,不會對人體造成損傷。

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