山东省立医院举办“小胖威利关爱日”多学科义诊活动

2019年11月17日，在山东省省立医院副院长李乐平的指导和支持下，山东省立医院医务社工办联合中国红十字基金会成长天使基金、浙江小胖威利综合征罕见病关爱中心在山东省立医院中心院区妇儿综合楼举办了“小胖威利关爱日”多学科义诊活动。

▲揭牌仪式

为满足小胖威利患儿群体的多种诊疗需求，医院组成了包括小儿内分泌科、内分泌科、儿骨外科、口腔科、眼科、小儿心脏科、儿童保健科、睡眠医学中心、检验科、医学影像科、超声诊疗科、中心实验室、医务社工办、药剂科以及影像研究所心脏超声等在内的15个专家团队，现场为40余名小胖威利患儿和家长进行多学科义诊。本次活动也得到了门诊部、医院办公室等部门的大力支持。

同期举办了中国红十字基金会成长天使基金定点医院、中国红十字基金会成长天使基金PWS定点诊疗中心、中国普拉德威利综合征临床规范协作联盟揭牌仪式，山东省立医院与中国红十字基金会正式签署合作协议，通过成长天使基金，帮助困境小胖威利患儿家庭，同时携手开展儿童生长发育的科普、义诊、进校园、基层医师培训、PWS项目临床规范会诊疗的推动，推进小胖威利综合征的疾病倡导和科普宣传。中国红十字基金会海外与青少年成长天使基金办公室项目主管陈碧华出席了揭牌仪式并致辞。

本次义诊中，山东省立医院小儿骨科主任王延宙与小儿内分泌科主任李桂梅专门开辟健康讲座环节，为小胖威利患儿家长详细讲述了小胖威利患儿骨骼肌肉疾病发现与治疗、日常病症与行为表现、最新治疗手段等知识，帮助家长解答了很多疑惑，也增加了患儿疾病管理的认识。小胖威利患儿山东省病友群的家长还特意制作了锦旗送给两位专家，表达对两位专家、对医院的感谢。

针对贫困患者家庭，医务社工办与基金会工作人员现场咨询，仔细指导他们申请相应的医疗援助。另外医务社工与小胖威利病友群的家长进行了充分沟通和讨论，将定期举办病友会小组活动，增加其社会支持网络，并共同携手推动小胖威利用药纳入医保，进一步减轻家庭负担。

小胖威利综合征，正式医学名为普拉德-威利综合征（英文Prader-Willi Syndrome，简称PWS），以肌张力低、生长发育迟缓、智能障碍、多食、肥胖及性腺功能减退为主要临床特征，是罕见病的一种。作为国家卫健委罕见病诊疗协作网山东省牵头医院，山东省立医院在罕见病的医疗康复中尝试探索多学科通力合作。而本次义诊中，医护高尚的医德与社工关怀形成合力，“精湛的医疗技术和全人的服务技巧“把“以病人为中心转变为以家庭为中心“，将医、教、研紧密结合，实现为病人全人、全家、全队、全程的服务，帮助小胖威利宝宝与家庭拥有更加美好的生活与未来。

延伸阅读：

什么是小胖威利综合征？

Prader-willi综合征是一种遗传性罕见病，发生率1/15000-1/35000。是由于15号染色体长臂某区带基因缺失所导致的。患者新生儿期肌张力低下、喂养困难，幼儿期后肥胖、发育不良、智力发育迟缓。幼年期开始出现的肥胖和暴食，由于会并发一系列肥胖相关问题，可以是致命性的。

该种疾病可以通过遗传学方法获得确诊，至今没有治愈方法，早期使用重组人生长激素可以增加身高、控制体重、改善生活质量、提高预后。但仍需长期干预和综合治疗，需要家长和社会的共同参与。

小胖威利综合征的父母亲再次生育，出现本病再发的机会非常小，很少有家族聚集性。

如何判断儿童“矮身材”？

回答：小儿与成人在生理特点上最显著的差别就是不间断的生长和发育，直至青春期终止。宝宝出生时平均身长50cm，第一年是人生生长发育速度最快的阶段，身高指标增长50%达到75cm，随后平均每年生长5-7cm。

如果2岁以内每年身高增长<7cm；4岁至青春期每年增长<5cm；青春期儿童每年增长<6cm就需要警惕矮小症。

科学的判断需要结合本地区同性别、同年龄小儿的生长曲线，低于P3（在100个孩子里排后三名）即为矮身材（矮小症）。如果发现生长发育落后就要及时到医院咨询儿童内分泌医生或者生长发育专业医生。

身高的监控从什么时间开始比较好？

中国儿童出生后第一年每3月健康体检一次，之后半年至一年健康体检一次是必要的，儿童保健医生会根据年龄判断宝宝营养、生长发育、智能、社会能等多种指标，其中身高是很重要的数据。

家长对待孩子的身高一般有哪些认识误区呢？

调查显示，30%的家长在孩子生长迟缓时盲目乐观等待，固守“晚长”老观念；65%的家长在孩子身高偏矮时，会考虑使用增高保健品等，甚至盲目进补；75%以上的家长无法提供目前孩子准确身高；97%的家长不知道孩子生长发育的基本规律。

通讯员：王凤华

晁玉萍 俞美芳 张岩磊 报道

相关文章