山東省立醫院舉辦“小胖威利關愛日”多學科義診活動

2019年11月17日，在山東省省立醫院副院長李樂平的指導和支持下，山東省立醫院醫務社工辦聯合中國紅十字基金會成長天使基金、浙江小胖威利綜合徵罕見病關愛中心在山東省立醫院中心院區婦兒綜合樓舉辦了“小胖威利關愛日”多學科義診活動。

▲揭牌儀式

爲滿足小胖威利患兒羣體的多種診療需求，醫院組成了包括小兒內分泌科、內分泌科、兒骨外科、口腔科、眼科、小兒心臟科、兒童保健科、睡眠醫學中心、檢驗科、醫學影像科、超聲診療科、中心實驗室、醫務社工辦、藥劑科以及影像研究所心臟超聲等在內的15個專家團隊，現場爲40餘名小胖威利患兒和家長進行多學科義診。本次活動也得到了門診部、醫院辦公室等部門的大力支持。

同期舉辦了中國紅十字基金會成長天使基金定點醫院、中國紅十字基金會成長天使基金PWS定點診療中心、中國普拉德威利綜合徵臨牀規範協作聯盟揭牌儀式，山東省立醫院與中國紅十字基金會正式簽署合作協議，通過成長天使基金，幫助困境小胖威利患兒家庭，同時攜手開展兒童生長發育的科普、義診、進校園、基層醫師培訓、PWS項目臨牀規範會診療的推動，推進小胖威利綜合徵的疾病倡導和科普宣傳。中國紅十字基金會海外與青少年成長天使基金辦公室項目主管陳碧華出席了揭牌儀式並致辭。

本次義診中，山東省立醫院小兒骨科主任王延宙與小兒內分泌科主任李桂梅專門開闢健康講座環節，爲小胖威利患兒家長詳細講述了小胖威利患兒骨骼肌肉疾病發現與治療、日常病症與行爲表現、最新治療手段等知識，幫助家長解答了很多疑惑，也增加了患兒疾病管理的認識。小胖威利患兒山東省病友羣的家長還特意製作了錦旗送給兩位專家，表達對兩位專家、對醫院的感謝。

針對貧困患者家庭，醫務社工辦與基金會工作人員現場諮詢，仔細指導他們申請相應的醫療援助。另外醫務社工與小胖威利病友羣的家長進行了充分溝通和討論，將定期舉辦病友會小組活動，增加其社會支持網絡，並共同攜手推動小胖威利用藥納入醫保，進一步減輕家庭負擔。

小胖威利綜合徵，正式醫學名爲普拉德-威利綜合徵（英文Prader-Willi Syndrome，簡稱PWS），以肌張力低、生長發育遲緩、智能障礙、多食、肥胖及性腺功能減退爲主要臨牀特徵，是罕見病的一種。作爲國家衛健委罕見病診療協作網山東省牽頭醫院，山東省立醫院在罕見病的醫療康復中嘗試探索多學科通力合作。而本次義診中，醫護高尚的醫德與社工關懷形成合力，“精湛的醫療技術和全人的服務技巧“把“以病人爲中心轉變爲以家庭爲中心“，將醫、教、研緊密結合，實現爲病人全人、全家、全隊、全程的服務，幫助小胖威利寶寶與家庭擁有更加美好的生活與未來。

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什麼是小胖威利綜合徵？

Prader-willi綜合徵是一種遺傳性罕見病，發生率1/15000-1/35000。是由於15號染色體長臂某區帶基因缺失所導致的。患者新生兒期肌張力低下、餵養困難，幼兒期後肥胖、發育不良、智力發育遲緩。幼年期開始出現的肥胖和暴食，由於會併發一系列肥胖相關問題，可以是致命性的。

該種疾病可以通過遺傳學方法獲得確診，至今沒有治癒方法，早期使用重組人生長激素可以增加身高、控制體重、改善生活質量、提高預後。但仍需長期干預和綜合治療，需要家長和社會的共同參與。

小胖威利綜合徵的父母親再次生育，出現本病再發的機會非常小，很少有家族聚集性。

如何判斷兒童“矮身材”？

回答：小兒與成人在生理特點上最顯著的差別就是不間斷的生長和發育，直至青春期終止。寶寶出生時平均身長50cm，第一年是人生生長發育速度最快的階段，身高指標增長50%達到75cm，隨後平均每年生長5-7cm。

如果2歲以內每年身高增長<7cm；4歲至青春期每年增長<5cm；青春期兒童每年增長<6cm就需要警惕矮小症。

科學的判斷需要結合本地區同性別、同年齡小兒的生長曲線，低於P3（在100個孩子裏排後三名）即爲矮身材（矮小症）。如果發現生長發育落後就要及時到醫院諮詢兒童內分泌醫生或者生長發育專業醫生。

身高的監控從什麼時間開始比較好？

中國兒童出生後第一年每3月健康體檢一次，之後半年至一年健康體檢一次是必要的，兒童保健醫生會根據年齡判斷寶寶營養、生長發育、智能、社會能等多種指標，其中身高是很重要的數據。

家長對待孩子的身高一般有哪些認識誤區呢？

調查顯示，30%的家長在孩子生長遲緩時盲目樂觀等待，固守“晚長”老觀念；65%的家長在孩子身高偏矮時，會考慮使用增高保健品等，甚至盲目進補；75%以上的家長無法提供目前孩子準確身高；97%的家長不知道孩子生長發育的基本規律。

通訊員：王鳳華

晁玉萍 俞美芳 張巖磊 報道

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