活久见！碰上一个ST段压低36年的“没事人”

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心肌缺血的心电图表现会持续数十年吗？

文｜泰中

来源｜医学界心血管频道

近期，《新英格兰医学杂志（NEJM）》上刊登了一则病例，引起了笔者的关注，一位才60多岁的患者，竟已和“ST段压低”安然生活了36年，调查后发现这背后远不是个例那么简单，一起来看看吧~

病例

■现病史：63岁老年男性，自诉心电图有恙持续36年，心电图提示广泛ST段凹面向上压低（见图1），无其他异常症状。

■ 既往史：患者55岁时出现阵发性房颤，予氟卡胺药物复律治疗。无QTc延长或Brugada综合征表型。住院期间曾经发生过一次11秒的呼吸停止，曾植入心房、心室双腔起搏器。停用氟卡胺后，患者曾行房颤导管消融治疗。

图1：I，II，aVL，aVF和V2-V6导联均出现ST段凹面向上压低

■ 实验室检查：电解质、肾功能、肝功能和甲状腺功能均正常，询问病史前未服药，重复负荷试验显示血压和心率变化正常，只在体力活动时出现ST段压低加深。

47岁时患者曾行超声心动图检查，结果正常；

48岁和63岁时曾行冠脉造影，结果同样正常；

62岁时超声心动图显示左室射血分数45%-50%，心房扩张；

Holter监测显示房颤心律，24小时内2500次室性早搏。

这则病例中最令人疑惑的是，这位患者持续了30年的无症状心电图异常究竟是什么？

从心电图入手，暗藏玄机？

从心电图上分析，患者为窦性心律，P波低电压，PR和QT间期正常，QRS形状时限均正常，但在I、II、aVL、aVF以及V2-V6导联均出现ST段凹面向上压低。在ST段和T波间无明显转折，T波上升段可见一切迹，在V1导联可见ST段升高。

那么，为何会出现大面积的ST段压低呢？

■心肌缺血？

在缺血性心脏病的心电图中，ST段压低常对应心内膜损伤。不同导联可记录到不同位置的心内膜损伤情况，其定位表现则取决于冠脉部位和损伤区域。因此，ST段压低心电图的部分波形能给予一定的提示。

比如说当胸前导联广泛出现ST段压低，尤其以V4-V6导联显著时，提示可能是前降支次全闭塞。但患者心电图持续三十年稳定没有变化，且病史和冠脉造影均不支持心肌缺血的诊断。

■Brugada综合征？

Brugada综合征作为非结构性心脏病患者发生心源性猝死的主要病因之一，这类患者通常都有晕厥和致死性心律失常的病史。为了明确诊断Brugada综合征需要在至少一个右侧胸前导联（V1~V3）出现Brugada模式心电图改变和相应临床表现（如房颤，多形性室速等室性心律失常）。

该患者出现了V1-V3导联的ST段改变，房颤和室性快速性心律失常，但是广泛ST段压低不属于Brugada模式心电图改变（V1～V3导联出现J波+ST段穹窿样抬高和末段下斜+T波倒置）；

图2：典型的Brugada模式心电图

不是个例，一家子ST段都低！

原来如此特异的心电图竟然不是个例，患者的儿子和女儿身上也存在相似的心电图改变！扩大调查发现，家系里还有几位成员心电图也出现这种稳定的ST段压低。这家人里有2位亲戚发生了心源性猝死，3位在50岁的时候罹患房颤，而他们都未被诊断过冠脉相关疾病。

根据调查结果，绘制了患者的家系图（图3），他的哥哥、侄女、侄孙、儿子、女儿和孙子都出现了表型，俨然是一个常染色体显性遗传病。

图3：患者的家系图，P为先证者

知识点！家族性ST段压低综合征

来自丹麦、荷兰、英国的多个中心共采集到5个家系，都出现了类似的特征：心电图改变表现为持续、稳定、显著的非缺血性ST段压低，缓慢发生房颤以及室性心律失常，伴随有时轻度的左室功能不全，呈常染色体显性遗传。

他们的ST段压低在儿童期即出现，稳定持续，在体力活动时压低会加深。除此以外可保持多年无任何症状，但就像本文主角一样，在30岁到50岁间会逐渐发生房性心律失常，50岁时发生室性心律失常，伴随心功能下降。

专家们把这些家系罹患的疾病进行了归纳，提出一个新的遗传性心脏综合征——家族性ST段压低综合征，并提出了其诊断标准：

无法解释的超过7个导联上出现的J点后80ms处ST段凹面向上压低≥0.1mV。

aVR导联ST段抬高≥0.1mV。

无正常心电图表现，心电图异常持续（可因体力活动加重）。

常染色体显性遗传。

虽然这种疾病早期几乎无任何异常症状，但却是实打实的遗传性要命综合征啊！随年龄增加，几乎全部会发展成以房颤为代表的房性心律失常，甚至会出现突发性室性快速性心律失常，发生猝死！

因此，早期识别诊断，提前建议患者和家系筛查、治疗，可预防一个家族的不幸！

参考文献：

[1]Priori SG etc. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63. Epub 2013 Aug 30. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013.

[2]Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol 2012; 45:433

[3]Bundgaard H, Jøns C, et al. N Engl J Med. 2018 Nov 1;379(18):1780-1781. doi: 10.1056/NEJMc1807668. A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression.