31歲小夥睡覺會昏迷，氣管切開套管成夜間“標配”該如何是好？

日前，瑞金醫院呼吸與危重症醫學科李慶雲教授驚喜地見到了專程前來看望他的小王和家人。這個曾依靠氣管切開套管連接呼吸機才能安穩睡覺的無錫小夥，在走投無路之際遇到了李教授，終獲“自由”！而此前讓小王輾轉求醫不得治療的，正是一種呼吸系統的少見病—— 睡眠肺泡低通氣症。

“我要回家，我要工作”

年輕小夥無奈住院插管7個月

2018年4月的一個晚上，小王在睡眠過程中突發昏迷、抽搐，出現了急性的高二氧化碳昏迷，在當地醫院實施搶救，緊急行氣管切開術呼吸機輔助呼吸。病情好轉後，噩夢卻並未遠離——小王的白天狀態很正常，但一旦夜間入睡，二氧化碳水平就會升高，必須一直接有創呼吸機進行治療，否則就會出現昏迷。於是，夜間有創呼吸機治療成了他的睡眠“標配”，並只能因此長期住院。這對於一個剛步入而立之年的小夥來說，真是一種“酷刑”。

左爲患者帶管，右圖爲患者拔管後

小王到底得的是什麼怪病？氣管套管什麼怎樣才能拔掉？7個月來，父母帶着小王輾轉多家醫院，均以失敗告終。難道這麼年輕就要一輩子靠帶管生存嗎？不能迴歸正常的工作和生活嗎？一家人身心俱疲。經多方打聽，全家人來到上海瑞金醫院神經內科。

入院後，醫生爲小王進行了一系列檢查，排除了神經肌肉疾病，同時請來院內睡眠呼吸領域的專家——李慶雲教授會診，隨即，小王被轉入呼吸與危重症醫學科繼續診治。

“醫生，我要回家，我要工作……”病牀上的小王一手堵着氣管套管，一手比劃着講，多日來的“憋屈”之情溢於言表。

“一定有辦法的，你放心！” 李教授擲地有聲的承諾，瞬間點燃了全家人的希望。

嚴密論證成功“拔管”

呼吸團隊實力彰顯

面對一大摞病史資料，李教授逐頁細心翻看，抽絲剝繭。“結合病史和睡眠多導監測（PSG）監測，可以判斷小王的病症是比較典型的睡眠期肺泡低通氣症，當然這是一大類疾病，病因複雜，要搞清楚病因還需要慢慢理清思緒。”李慶雲表示。

“這種病若無呼吸機輔助呼吸，可能發生昏迷，甚至睡眠期猝死，因此，夜間呼吸機的支持治療是必須的，但支持的方式可改有創爲無創”，李慶雲說，爲此，他和團隊制定了“分步拔管”的策略。爲避免拔管後氣道塌陷而危急生命，醫生先將有創套管由較粗的7.5號管分3次逐步換成6.0號管；同時降低患者上氣道通氣阻力，再堵管行夜間經口鼻面罩無創通氣。隨後實施睡眠呼吸監測下的壓力滴定，並逐步過度爲無創通氣支持。

入院後的第三週，李教授認爲拔管條件已經具備，小王的套管被果斷拔除了。經過觀察，李教授發現小王在前半夜和後半夜所需的無創通氣壓力並不一樣，於是採用了個體化的工作模式，即容量保證壓力支持模式，實現了整夜睡眠期不用反覆調整呼吸機壓力的目的。

“帶了七個月的管子，終於是拔掉了！”成功拔管後，小王終於能完整清晰地說完一句話了！一直陪伴在旁的母親幾近跪下，泣不成聲。

之後，醫生爲小王繼續完善了基因學和影像學診斷，併爲他制定了出院後的無創呼吸治療方案。李慶雲介紹，睡眠相關肺泡低通氣症是睡眠期間出現 CO2 瀦留，可爲神經肌肉疾病的早期表現，亦可爲肥胖、內分泌因素或者先天性PHOX2B基因突變等因素所致；在一定誘因下可迅速加重並進展爲急性呼吸衰竭，導致昏迷，甚至危及生命；有效地進行機械通氣是治療的基本策略。

此後，小王愉快地回到了工作崗位，四次隨訪均顯示夜間睡眠呼吸機應用正常，未再出現任何夜間異常狀態。

專程探望，妙手仁心真英雄

告別了束縛他7個月的有創呼吸機，重獲“自由”小王開始了新的生活，而李慶雲教授，也成了他心中最爲尊敬的那個人，不時地向他致以問候。

今年新冠疫情爆發之時，當從電視新聞中看到熟悉的李教授在農曆新年裏身披戰袍、奔赴武漢抗擊疫情第一線時，他們都哽咽了。此後，關心前方疫情、關心李教授的情況，成了一家人的常態。

“當得知李教授恢復無錫分院的出診時，我們全家可激動了，一定要來看一看我們心裏的大英雄，向他表達我們的敬意！”小王表示：“他會去武漢支援我們一點不意外，他給我們的感覺就是那樣有擔當的人！而且一定能救很多人！”

“感謝瑞金醫院培養了這麼好的醫生，這是我們一家人的幸運，更是老百姓的福氣。”握着李教授的手，小王的母親多次哽咽。

一次全力救治，換來一個家庭的重生與幸福；一場感恩銘記，演繹了一段最美醫患佳話。